脑积水

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TUhjnbcbe - 2022/9/20 8:30:00
概括

视神经裁减(opticatrophy)不是一个疾病的称呼,而是指任何疾病引发视网膜神经节细胞和其轴突产沾病变,导致视神经一块变细的一种造成学改动,为病理学通用的名词,普遍产生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴渐变性。

诊断

仅凭借眼度视盘灰白或惨白是没法确诊的,必需贯串视功效查验才力诊断。由于该病可有多种起因引发,必需尽或者同时做出病因诊断。首先应消除颅内占位性病变的或者性,辅以脑袋X线等查验,普遍可进入老例,其余脑袋CT及MRI等亦抉择性运用。

病因学

由多种起因都可引发,罕见出缺血、炎症、欺压、内伤和脱髓鞘疾病等以下:

1.颅内高压致继发性视神经裁减

.颅内炎症,常见于结核性脑膜炎或视穿插蛛网膜炎

3.视网膜病变

⑴血管性,视网膜中间动脉或静脉阻碍,视神经自己的动脉强硬,普遍养分血管凌乱、出血(消化道及子宫等)

⑵炎症

⑶青光眼后

⑷视网膜色素变性

⑸Refsum病

⑹黑蒙性家眷性愚笨

4.视神经炎和视神经病变

⑴血管性,如缺血性视神经病变

⑵脱髓鞘病

⑶维生素缺少

⑷由于铅或其余金属类等中*

⑸带状疱疹

⑹梅*性

5.欺压性而至

肿瘤,包含脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、动脉瘤(前交通动脉瘤)

骨骼疾病,包含Paget病、反常性骨炎、颅骨狭隘病等

眶部肿瘤

6.内伤

7.代谢性疾病,如糖尿病、神经节苷脂病等

8.遗传性疾病

Leber病,小脑性共济平衡,方圆神经病变如Chareot-Marie-Tooth病

9.养分性视神经裁减

10.杂类

在童子其起因更繁杂以下

1.染色体反常

猫叫归纳征,染色体18长臂部份缺失

.脂性疾病

Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基酰基(神经)鞘氨醇中*症,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂卵白血症(Bassen-kornzwig归纳征)

3.粘多糖病

Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病

4.矿物代谢缺点及其代谢

Menkes病、少小性糖尿病,胰腺囊性纤维变性,满身性神经节甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Sch?nberg病

5.遗传性视网膜色素变性

Ushers归纳征、Kesrns-Sayer归纳征、Alstrom归纳征

6.灰质病

Battens病、婴儿神经轴索养分不良症,Hallervorden-Spatz病

7.小脑性共济平衡

Behr视神经裁减,Marie共济平衡,遗传性疏通或感触性多神经病变,Charcot-Marie-Tooth病,橄榄体-桥脑小脑变性

8.原发性白质病变

反常性脑白量变性,Krabbers病,海绵质白量变性(Canaran),啫苏丹白量变性,Merzbacher-pelizaeus病,Cockayne归纳征

9.脱髓鞘疾病

肾上腺白量变性,高发性强硬

10.家眷性视神经裁减

Leber病,婴儿型视神经裁减(隐性、显性)

11.颅内压增高

假脑瘤,颅内出血,颅骨狭隘症,导水管阻碍脑积水

临床呈现

要紧呈现眼力消退和视盘呈灰白色或惨白。普遍视盘色彩是有多种成分决议的。普遍状况下,视盘颞侧颜色大多半较其鼻侧为淡,而颞侧色淡的水平又与生理杯的巨细相关。婴儿视盘色常淡,或是查验时欺压眼球引发视盘缺血而至。是以不能仅凭视盘的结讲和颜色是不是普遍诊断视神经裁减,必需调查视网膜血管和视盘方圆神经纤维层有无改动,非常是视线色觉等查验,归纳解析,才力明了视盘颜色惨白的水平。

视盘方圆神经纤维层病损时可浮现裂隙状或楔形缺损,前者变为较黑色,为视网膜色素层败露;后者呈较血色,为头绪膜败露。倘若伤害产生于视盘高低缘区,则更易区别,因该区神经纤维层非常增厚,倘若病损阔别视盘区,由于这些地域神经纤维导变薄,则不易发觉。

视盘方圆伴随局灶性裁减常提醒神经纤维层有病变,乃神经纤维层在该区变薄而至。尽管罕用眼底镜查验便可发觉,但用无赤光检眼镜和眼底照相较易查验。视盘小血管常常为9~10根,倘若视神经裁减,这些小血管数量将节减。同时髦看来视网膜动脉变细和狭隘、封闭,但该景象不是通盘视神经裁减皆有,普遍球后视神经裁减无影响,倘若视神经裁减伴随视网膜血管改动,则必需直接影响视网膜血管,才力产生视网膜血管的改动。

罕用的视神经裁减分原发性和继发性二种

前者视盘境地清楚,生理凹下及筛板看来;后者境地朦胧,生理凹下及筛板不行见。视线查验应注视合用小的血色视标,看来中间暗点,鼻侧缺损、颞侧岛状视线、向心地视线节减至管状视线双颞侧偏盲等。色觉阻滞多为后天取得性,红绿色阻滞常见,色相胪列查验法优于普遍查验法。眼底荧光血管造影初期意义不大,晚期看来视盘荧光裁减和后期强荧光。视觉电生理探测包含视网膜电图(ERG)、眼电图(EOG)和视引发电位(VEP)等对诊断病情及预后等均有必然的帮忙意义。

起原:华夏眼科大夫

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