第十五章 神经系统疾病
第一节 小儿神经系统发育特点
一、脑的发育
新生儿脑重达成人脑重的25%左右，7岁时接近成人脑重。
出生时神经细胞数目已与成人接近，但其树突和轴突少而短。没有充分的神经链接
神经髓鞘的形成和发育不完善，神经纤维到4岁时才完成髓鞘化。
二、脊髓的发育
脊髓在出生时已具备功能，脊髓随年龄增长而加长增重。
脊髓下端：
在胎儿期位于第2腰椎下缘；胎儿期~4岁腰穿：L3-4下缘
4岁时上移至第1腰椎
——作腰椎穿刺定位时应注意。
三、神经反射
1.小儿出生时具有某些原始反射
如：觅食、吸吮、拥抱、握持等反射，随着年龄的增长，以上原始反射自然消失（通常3～4个月）。
2.新生儿和婴儿肌腱反射较弱
如：提睾反射、腹壁反射不易引出，至1岁时才稳定。（一岁可走）
3.一些病理反射在小儿某些时期属于正常生理现象
如：生后3～4个月前Kernig征（凯尔尼格征）可呈阳性
2岁以下小儿Babinski征（巴宾斯基征）阳性
第二节 热性惊厥（预后良好）
热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥性疾病，也是儿科常见的急症。
儿童期患病率2%～5%，男孩稍多于女孩。
患儿常有热性惊厥家庭史。
一、临床表现（高烧引起的脑功能障碍，无器质性病变）
热性惊厥发生在热性疾病初期体温骤然升高（38～40℃或更高）时
70%以上与上呼吸道感染有关。其他伴发于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染等疾病；
但绝不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。
典型高热惊厥特点如下：
①多见于6个月～5岁小儿，6岁后罕见。2岁多见
②患儿体质较好。
③惊厥多发生在病初体温骤升时，常见于上感。
④惊厥呈全身性、次数少、时间短、恢复快、无异常神经系统症状（颅内高压、脑膜刺激征）、一般预后好。
热性惊厥分为单纯性与复杂性，鉴别要点见下表
单纯性热性惊厥
复杂性热性惊厥
发病率
在热性惊厥中约占70%
在热性惊厥中约占30%
惊厥发作形式
全身性发作
局限性或不对称
惊厥持续时间
短暂发作，大多数＜10分钟
长时间发作，＞10分钟
惊厥发作次数
一次热程中仅有1～2次发作
24小时内反复多次发作
复发总次数
≤4次
＞5次
单纯性热性惊厥→复杂性热性惊厥→癫痫
二、诊断与鉴别诊断
（一）诊断——排除性诊断！
诊断热性惊厥要慎重，并非所有伴有发热的惊厥都是热性惊厥。
（二）鉴别诊断
1.感染性疾病伴发热时
（1）颅内感染：细菌、病*、真菌、寄生虫等直接引起的脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脓肿等。
（2）颅外感染：感染中*性脑病（如：肺炎）。——脑脊液都正常
2.非感染性疾病伴发热时
（1）颅内疾病：癫痫、颅内占位性疾病、颅脑损伤和出血、先天性脑发育畸形等。
（2）颅外疾病：蒙被综合征、低钙血症、低镁血症等。
三、治疗与预防
（一）一般治疗
1.确保患儿呼吸道通畅，防止误吸与窒息，防止舌咬伤及骨关节损伤。
2.严重者常规给氧（防止呼吸肌痉挛），以减少缺氧性脑损伤。
3.保持安静，禁止一切不必要的刺激。
（二）止惊治疗
1.地西泮——为首选止惊药
0.3～0.5mg/kg（最大剂量10mg）
静注（每分钟1.2mg）
5分钟内生效，但作用短暂，必要时15～20分钟后重复。
肛门灌肠同样有效，肌注效差，最好不用。
2.苯巴比妥——常用于热性惊厥持续状态。
3.苯妥英钠适用于惊厥持续状态，最好有心电图监护。
4.硫喷妥钠惊厥不止时应用。
5.无抗惊厥药时，可针刺人中、合谷。
（三）对症治疗——降温
物理降温——25%～50%酒精擦浴；
冷盐水灌肠；
颈旁、腋下、腹股沟等大血管处冰敷；
药物降温——可选用对乙酰氨基酚、布洛芬、双氯酚酸钠。
补充足够营养与液体。
（四）病因治疗及预防
对单纯性热性惊厥——对症治疗和病因治疗即可。
对有复发倾向者——可于发热病开始即使用地西泮（安定）直到本次原发病体温恢复为止。
对复杂性热性惊厥（防止发展为癫痫病）——口服丙戊酸或苯巴比妥，疗程1～2年，个别需适当延长。
低钙抽+热性惊厥→抽后精神如常
第三节 化脓性脑膜炎
化脓性脑膜炎（简称化脑），是由各种化脓性细菌引起的脑膜炎症。
是小儿、尤其是婴幼儿时期常见的中枢神经系统感染性疾病。
一、病因病原菌随发病年龄而异。
1.新生儿和＜2个月婴儿：多先有败血症→以肠道革兰阴性杆菌（大肠杆菌最多见，其次为变形杆菌、铜绿假单胞菌等）和金*色葡萄球菌为主。
2.2个月～12岁儿童：以脑膜炎球菌（*力最强，疾病急）、肺炎链球菌（病情迁延）、流感嗜血杆菌（病情迁延）为主。
3.＞12岁儿童： 以肺炎链球菌和脑膜炎球菌多见。
二、临床表现
90%的化脑患儿为5岁以下儿童，1岁以下是患病高峰年龄，流感嗜血杆菌引起的化脑多集中在2个月～2岁儿童。
一年四季均有化脑发生，但肺炎链球菌以冬、春季多见，而脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌引起的化脑分别以春、秋季发病多。
1.起病形式
（1）骤起发病：
多系脑膜炎球菌感染所致的危重暴发型
——迅速出现休克、皮肤出血点或瘀斑、意识障碍、弥漫性血管内凝血等，若不及时治疗可在24小时内死亡。
（2）亚急性起病：——多为流感嗜血杆菌或肺炎链球菌脑膜炎。
2.化脓性脑膜炎的典型临床表现及年龄特征
典型表现
新生儿及婴儿的表现（不典型）
1.急性感染中*与脑功能障碍症状
●急性发热、意识障碍、反复惊厥；●可有休克
●体温正常或降低；●不吃、不哭、不动；●微小惊厥
2.颅压增高表现
●头痛●呕吐●脑疝
●尖叫、皱眉●前囟饱满紧张●颅缝分离
3.脑膜刺激征
●颈阻●Kernig’s●Brudzinski征
不明显
新生儿及婴儿——“五不一低下低下”（同败血症）
3.某些化脓性脑膜炎的特殊表现
（1）流行性脑脊髓膜炎（脑膜炎双球菌）
起病不久可出现皮肤瘀点和瘀斑（内出血），并迅速增多、扩大和融合；
爆发型患儿可发生休克、DIC和（或）出现脑炎表现，重者发生脑疝。
（2）肺炎链球菌脑膜炎（感染灶→败血症→脑膜炎）
约40%～50%病例有肺炎、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、败血症或颅脑外伤等感染灶；病程迁延，易复发。
（3）金葡菌脑膜炎
常为金葡菌脓*败血症的迁徙病灶之一，所以常有原发化脓病灶；
病程中约半数出现皮疹；
脑脊液呈脓样浑浊，易凝固。
化脓菌：起病急，发展快，病情重，高热，出疹子
三、辅助检查
1.脑脊液检查——是确诊脑膜炎的重要依据。
压力增高；
外观混浊甚至呈脓样（似米汤样）；
白细胞总数显著增多，≥×/L，以中性粒细胞为主；VS。结核性脑膜炎
蛋白质含量增多；
糖含量显著降低，甚至为零。
涂片革兰染色检查致病菌：简便易行，检出阳性率甚至高于细菌培养。细菌培养阳性者应做药物敏感试验。
①有剧烈头痛、频繁呕吐、惊厥、血压增高等颅内压明显增高表现的患儿；
②严重心肺功能不全或休克；
③腰穿局部皮肤感染。
对有明显颅内压增高者
→腰穿前可先快速静滴甘露醇降低颅内压
→半小时后再穿刺，以防穿刺后发生脑疝。
化脓性脑膜炎
结核性脑膜炎
病*性脑膜炎
外观
混浊甚至呈脓样（似米汤样）
毛玻璃样，静置后有薄膜
清亮
病原体
涂片革兰染色检查致病菌阳性率高
薄膜涂片抗酸染色可找到结核菌
无
细胞
白细胞总数显著增多，≥×/L，以中性粒细胞为主
白细胞数＜×/L，以淋巴细胞为主
0～数百×/L，淋巴为主
蛋白
升高，＞1g/L
显著升高，1～3g/L
正常
糖和氯化物
同时降低
同时降低
正常
化脑和结脑→蛋白↑、糖和氯化物↓
2.其他检查
（1）血培养：对疑似者均应做血培养，以帮助寻找致病菌。
（2）皮肤瘀点、瘀斑涂片：是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。
（3）外周血象：白细胞总数大多明显增高，以中性粒细胞为主。
（4）血清降钙素原（少用）：血清降钙素原＞0.5ng/ml提示细菌感染。
四、并发症和后遗症
●硬膜下积液（积脓）
●脑积水
●脑室管膜炎
●脑脓肿（累及脑实质）
●脑性低钠血症（抗利尿激素异常分泌综合征）
●各种神经功能障碍（结核性脑膜炎最常累及面神经：面瘫）
●硬膜下积液
→主要发生在1岁以下婴儿。
→肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。病情迁延、并发症多
→临床特点为：“好了好了又重了！”
①凡经有效治疗48～72小时后脑脊液有好转，但体温不退或体温下降后再升高者；
②或一般症状好转后又出现意识障碍、惊厥；
③病程中出现：进行性颅内压增高的症状（前囟饱满或前囟隆起，颅缝分离，头围增大等）。
→检查：
头颅透光检查（最简单）和CT扫描（确诊）可协助诊断；
最后确诊和治疗有赖于硬膜下穿刺，放出积液；
正常婴儿硬脑膜下积液量不超过2ml，蛋白定量低于mg/L。
硬膜下积液的确诊
■硬膜下积液时：头颅CT显示硬膜下梭形低密度灶；
■硬膜下穿刺积液量：＞2ml。
●脑积水（炎症黏连，导致脑脊液无法回流→堆在脑室内）
临床表现：头颅破壶音、落日眼和头皮静脉扩张；
头颅CT：显示脑室系统扩大。
五、诊断与鉴别诊断
（一）诊断
对急性发热，并伴神经系统异常症状体征（颅内高压，脑膜炎刺激征）的患儿应做脑脊液检查，以明确诊断。
（二）鉴别诊断
1.结核性脑膜炎
2.病*性脑膜炎
3.隐球菌性脑膜炎
六、治疗
（一）抗生素治疗
（二）肾上腺皮质激素
（三）对症处理
（四）并发症的治疗
（一）抗生素治疗
1.用药原则：
化脑预后严重，应力求用药24小时内杀灭脑脊液中的致病菌，故应选择对病原菌敏感且能较高浓度透过血脑屏障的药物。
急性期静脉给药：早期、足量、足疗程、联合。
2.病原菌明确前的抗生素选择
选用对三种常见致病菌皆有效的抗生素；
目前主张选用头孢曲松钠或头孢噻肟治疗。三代头孢
疗效不理想时可联合使用万古霉素。
对β内酰胺类药物过敏的患儿，可改用氯霉素。
3.病原菌明确后的抗生素选择
参照药物敏感试验结果选用抗生素。
4.用药疗程
对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎——静脉滴注有效抗生素10～14天；
脑膜炎球菌者——7天；
金*色葡萄球菌和革兰阴性杆菌（大肠杆菌）脑膜炎——应21天以上。
若有并发症，还应适当延长疗程。
平均2～3周。
（二）肾上腺皮质激素
◎主张在使用抗生素的同时加用地塞米松。
◎一般连续用2～3d，过长使用并无益处。对抗急性期
结脑：泼尼松：2-3m
（三）对症处理
①控制惊厥——可选用地西泮、苯巴比妥等药物；
②颅高压时——静推20%甘露醇等；
③控制高热——物理降温、糖皮质激素
④维持水、电解质、酸碱平衡。
（四）并发症的治疗
1.硬膜下积液
行硬膜下穿刺放液，放液量每次、每侧不超过15ml。
2.脑室管膜炎：进行侧脑室穿刺引流，并注入抗生素。
3.抗利尿激素异常分泌综合征（脑性低钠血症）：用3%盐水10ml/kg缓慢滴注，可提高血钠10mmol/L。
4.脑积水：主要依赖手术治疗。
本章要点：
热性惊厥的诊断和处理；
化脓性脑膜炎的病原体；
不同病原体引起化脑的临床特点；
化脑与结脑的脑脊液特点；
化脑并发症：硬膜下积液和脑积水的诊断和处理。