向日葵志愿者
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『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。
每周我们都会邀请顶尖专家参与，大家可以在征集问题的文章后留言，专家老师会选取相关的问题进行回答。
Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生。
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第61期，我们有幸邀请到上海儿童医学中心神经外科杨波医生为我们解答关于“儿童肿瘤神经外科手术及预后”方面的问题。
杨波，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科副主任医师，医学博士。
本期问答如下，大家可以寻找自己关心的问题。
01
Q：男孩，11岁，视路胶质瘤，鞍区占位，肿瘤大小4.3*2.6*3.6，于年1月11日手术切除大部分肿瘤，仅有少许残留，病理诊断为毛细胞星形细胞瘤一级。现在观察中，未做任何放化疗。请问是否影响生存，有可能肿瘤一直没进展吗？谢谢！
A：毛细胞星形细胞瘤需要做基因检测，有BRAF基因异常的可能会有靶向药物，除此之外放化疗的作用不是很大。肿瘤生长缓慢，定期复查即可，部分病例有自我缓解现象，可以长期没有进展，生存率较高。
02
Q：男孩，5岁，左颞叶海绵窦胚胎型横纹肌肉瘤，年12月25日手术，没有完全切除。头部放疗26次后出现腰痛，走路出现瘸拐样，检查发现多发转移到脊柱。现在化疗进行了3次，还有3次。第3次化疗期间脑部核磁、身体平扫，头部一个病灶已找不到，还有另一个，脊柱部位肿瘤也比之前缩小，医生说化疗效果非常好。请问6次化疗结束后如果没病灶的话，需要注意什么？还会复发吗？如果还有病灶的话，还有什么其他的有效治疗方法？谢谢杨医生！
A：横纹肌肉瘤多是颅外肿瘤侵犯到颅内，不知道您孩子的情况是否是颅内原发肿瘤。这种肿瘤多数是无法切除干净的，只能活检或部分切除，术后辅助化疗。化疗的缓解率较高，但是容易复发，复发后还可以考虑化疗，手术一般不考虑，需要定期复查。
03
Q：女孩，14岁，毛细胞星形细胞瘤。年肿瘤占位（小脑，粘连脑干）引发梗阻性脑积水，行分流术，美敦力定压管，1周后行肿瘤切除术，近全切。年1月堵管，再行分流，取管，放管，可调压，压力为2.0。后行肿瘤切除术，全切。目前术后随访。
想请教一下杨医生，术后多久可以尝试把压力调至最高？肿瘤全切后孩子是否有取管的可能？成功的概率是多少？国外有没有可以取代分流的技术？谢谢！
A：如果四脑室出口或者枕颈交界处没有梗阻的话，可以考虑脑室镜三脑室造瘘手术。如果已经放置分流管，在没有进行放化疗的情况下，一般术后1年可以考虑逐步调高阀门压力。
如果肿瘤全切而且脑脊液循环通路完全开放，是有可能拔管的，成功的概率大概是50%~60%。但由于手术后脑脊液的吸收功能可能受影响，即使肿瘤全切和脑脊液通畅，也有部分孩子需要终生带管。
04
Q：女孩，12岁，混合生殖瘤。第一个肿瘤在松果体，95%混合生殖细胞瘤加5%生殖细胞瘤。手术时AFP为，手术后射波刀一次，没有化疗。半年后前纵裂右侧出现肿瘤，AFP、HCG一直正常，但肿瘤长很快。化疗4疗后放疗，全脑全脊髓放疗，放疗局部射波刀2次，放疗后又做了2次化疗，目前观察中。请问杨医生：
1.放疗后肿瘤还在，对放化疗不敏感，如果手术，放疗多长时间以后可以手术？
2.前纵裂右侧是功能区，手术后可能出现的症状有哪些？能通过康复训练恢复吗？
3.第二次出现的肿瘤按第一次肿瘤病理治疗对吗？这种情况还有更适合孩子的治疗方案吗？
A：1.手术在生殖细胞肿瘤中起的作用不是非常大，混合性生殖细胞瘤预后不良，主要治疗方案还是放化疗等辅助治疗。如果考虑手术，放疗后半年左右可以进行，但由于接受过放疗，肿瘤质地会变硬且和周围组织粘连，切除困难且损伤较大。
2.功能区损伤就会导致偏瘫失语等。如果仅仅是水肿，一般是暂时性的，但如果是直接损伤，多数都会留有后遗症，即使进行康复训练，也只能部分代偿。
3.理论上说两次肿瘤病理应该是一致的，但是第二次手术后需要重新病理检查以证实结果。
05
Q：男孩，18岁，年纯生殖细胞瘤，年复查，小脑、基底节占位，活检基底节偏间变性星形胶质瘤。2月份已按生殖细胞瘤化疗1次，肿瘤长大。但化疗10天内身体状况明显好转，10天后越来越差。3月份按胶质瘤治疗，注射5天提莫挫按针剂，停用28天，现在正在做第2个疗程的5天提莫挫按针剂加贝伐。剂量都只用到了70%。7年前发病和本次血液指标都是阴性。另外做了脊髓核磁，医院不确定有没有占位。
请问：现在应该如何治疗？是否应该做密集化疗？具体的化疗方案？之前做过全脑局部放疗还可以做质子吗？国内外有好的方法吗？谢谢杨医生！
A：首先病理诊断需要重新回顾一下以明确，虽然颅内可以出现两种不同的肿瘤，但这种可能性很小。
如果确诊是间变性星形细胞瘤，需要放化疗等综合治疗。是否还可以质子治疗主要看以往放疗的剂量是否达到，没有达到的话可以质子治疗。贝伐单抗已经是较新的药物了，是否有更合适的药物或者治疗方案的前提是病理诊断较为明确。
06
Q：男孩，10岁，促纤维增生型髓母细胞瘤。年11月发现手脚有点抖并伴有头痛呕吐，医院检查发现第四脑室有肿瘤，病理是小脑促纤维增生型髓母细胞瘤。基本全切，手术后进行放疗并化疗。在第7疗程时发现转移脑干，医院进射波刀放疗。现在又做了5个疗程的化疗。PET-CT检查原发部位和转移部位肿瘤基本已消失。请问杨主任觉得孩子的预后怎样？另外，请问手脚发抖是怎样引起的，如何康复？谢谢！
A：不知道分子分型是哪种类型，有转移的髓母细胞瘤预后不良，尽管目前影像学检查是阴性的，需要密切观察孩子症状和定期影像学检查。手脚发抖是小脑受影响导致的，可以多练习协调性动作。
07
Q：男孩，2岁，间变性室管膜瘤，脉络丛癌，非典型畸胎样瘤/横纹肌样瘤（AT/RT）。年2月医院做肿瘤切除手术，医院病理会诊后有三个结果，分别是间变性室管膜瘤（医院AB），脉络丛癌（医院CD），非典型畸胎样瘤/横纹肌样瘤（AT/RT）（医院EFG）。医院化疗5次，效果不好，核磁显示复发播散，医院进行化疗，已化疗12次。
目前病情稳定，没有明显症状，继续化疗维持治疗中。孩子小不能放疗，请问杨主任接受放疗前还需要手术把复发的肿瘤切除吗？如果手术的话，术后还需要继续做病理会诊吗？现在三个病理结果该如何选择正确的治疗方法？
A：治疗的原则是尽可能将病灶切除，然后辅助以大剂量的化疗和放疗。但是治疗的首要原则是先明确病理诊断，家长可以考虑将切片拿到国际会议上或者进行远程会诊。
08
Q:杨医生你好，我儿子现在5岁，2岁9个月的时候确诊中枢神经胚胎性肿瘤-非特指，瘤体有拳头那么大，在右脑室，基本算是全切了（术后感染高烧了一个月）。也做了基因检测，术后做了三四个疗的化疗再去做放疗，放疗后期在原来的病灶边缘发现一个强化点，复查一年这个强化点都没有变化。
三月前发现这个点有缓慢增长，两个月长3mm，所以做了手术全切了，病理还是一样，医生建议再做4个疗的化疗，我们不知道该不该做，之前那个点就是在放疗后期长出来的，我们觉得因为连着化疗放疗大半年孩子体质变弱所以才长出来的，不知道该不该做化疗？
A：应该再去化疗，虽然复发是在化疗后出现，但是化疗不会诱发肿瘤的复发，如果不化疗，可能复发更早更快，而且还建议加用放疗。
09
Q：男孩，3岁，脉络丛乳头状癌。年8月第一次手术切除干净，年9月复发，再次手术，原发部位切除干净，另外一颗靠近脑干未切除。年11月至年3月，完成3次化疗，30次速锋刀局部放疗。核磁显示肿瘤活性消除，定期复查，并进行化疗治疗。请问：
1.脉络丛乳头状癌对放疗敏感吗？为什么核磁显示肿瘤大小没有变化？
2.目前采用的化疗方案为环磷新安、长春地辛、顺铂和依托泊苷，请问这个方案效果怎么样？有更好的化疗方案吗？
A:儿童的脉络丛乳头状癌很罕见，没有明确的放化疗方案可以借鉴。虽然影像学检查显示肿瘤大小变化不大，但是可能其内部细胞活性已经降低甚至消失，这样就延缓或者预防了其进展。
手术切除应该是最佳治疗方案，如果有残留，就需要加用放化疗。
10
Q：男孩，10岁，原始神经外胚层肿瘤。2岁发病于右眼眶后，脑部眼眶后已做过3次手术，每次间隔3年多，之前做过化疗，没什么效果。目前刚做完第3次肿瘤切除术。请问这次手术后后期应该怎么治疗防止复发？按照以前的经验，化疗完全没有效果。谢谢杨主任！
A:需要做基因检测，根据分子分型来寻找有无合适的化疗药物，另外可能需要放射治疗，单纯手术难以做到控制复发。
11
Q：女孩，15岁，原始神经外胚瘤（小细胞恶性肿瘤）。年8岁时腰骶部手术，化疗12个疗程，年转移右侧骨股，放疗加化疗10个疗程，年髂骨、肺部转移，化疗10个疗程，年转移左侧大腿，目前还是放化疗，已化疗1个疗程，身体不太好。请问现在有更好的药物治疗或者更好的治疗方法吗？
A:目前国内没有太好的治疗方案，总体预后不良。可以到国外看看有没有正在进行的临床试验，如果符合条件可以试用相应的靶向药物。
肿瘤细胞需要糖？中医说不能吃芋头？
手术切除很成功后还需要化疗吗？
神经母细胞瘤预后如何？能治愈吗？
基因检测可以发挥什么作用？
照顾好肿瘤患儿的营养，这些食物不要吃
点一次“在看”，就是说一声“加油孩子们！”