不同类型的痴呆,临床表现各不相同。除认知功能缺损外,精神行为的异常也常有出现，且在多种痴呆综合征中各有侧重,了解这些疾病的精神症状可帮助鉴别诊断(表11-6)。Hachinski缺血评分量表≥7分提示VaD,≤4分提示AD,5分或6分提示为混合性痴呆。这一评分标准简明易行,应用广泛。但缺点是未包含影像学指标。3.路易体痴呆(dementiawithLewybodies,DLB)DLB患者与AD相比,回忆及再认功能均相对保留,而言语流畅性、视觉感知及操作任务的完成等方面损害更为严重。在认知水平相当的情况下,DLB患者较AD患者功能损害更为严重,运动及神经精神障碍更重。同时,该类痴呆患者的生活自理能力更差。4.帕金森病痴呆(Parkinsondiseasedementia，PDD)PDD指帕金森病患者的认知损害达到痴呆的程度。相对于其他认知领域的损害,PDD患者的执行功能受损尤其严重。PDD患者的短时记忆、长时记忆能力均有下降,但严重度比AD轻。视空间功能缺陷也是常见的表现,其程度较AD重。PDD与DLB在临床和病理表现上均有许多重叠。反复的视幻觉发作在两种疾病中均较常见。但帕金森病患者痴呆表现通常在运动症状10年甚至更长时间以后方才出现。然而，除了症状出现顺序、起病年龄的不同以及对左旋多巴胺制剂反应的些微差别外,DLB与PDD患者在认知损害领域、神经心理学表现、睡眠障碍、自主神经功能损害、帕金森病症状、神经阻断剂高敏性以及对胆碱酯酶抑制.剂的疗效等诸多方面均十分相似。因此有学者指出,将两者截然分开是不科学的。DLB与PDD可能是广义Lewy体疾病谱中的不同表现。5.其他(1)正常颅压性脑积水:以进行性智能衰退、共济失调步态和尿失禁三大主征为特点。部分老年期正常颅压性脑积水可与血管性痴呆混淆,但前者起病隐匿,亦无明确卒中史。正常颅压性脑积水是可治性痴呆的常见病因,除了病史问询和详细体检外,确定脑积水的类型还需结合CT、MRI、脑室脑池扫描等才能作出判断。(2)亨廷顿病(Huntingtondisease,HD):为常染色体显性遗传病,多于35-40岁发病。最初表现为全身不自主运动或手足徐动,伴有行为异常,如易激惹淡漠、压抑等。数年后智能逐渐衰退。早期智能损害以记忆力、视空间功能障碍和语言欠流畅为主,后期发展为全面认知衰退,运用障碍尤其显著。根据典型的家族史、运动障碍和进行性痴呆,结合影像学检查手段,诊断不难。(3)进行性核上性麻痹(poressesupranuclearpalsy,PSP):为神经变性疾病.目前病因仍不明确。病理在一些皮质下结构中可见神经原纤维缠结、颗粒空泡变性神经元丢失等。临床多为隐匿起病,表现为性格改变、情绪异常、步态不稳视觉和语言障碍。主要特点为核上性眼肌麻痹、轴性肌强直帕金森综合征、假性延髓性麻痹和痴呆。典型患者诊断不难,但在疾病早期和症状不典型的病例需与帕金森病、小脑疾病和基底核疾病相鉴别。(4)感染、中*代谢性疾病:痴呆还可能是多种中枢神经系统感染性疾病如HIV、神经梅*、朊蛋白病、脑炎等的表现之一。维生素B12缺乏、甲状腺功能减退、酒精中*、一氧化碳中*、重金属中*等均可出现痴呆。对于痴呆及其亚型的诊断,需综合临床、影像、神经心理、实验室检查、病理等多方面检查共同完成。
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