大型垂体瘤
??：鞍上生长的大型垂体瘤形态方式各式各样，不仅全身内分泌功能有影响，而且对视力视野造成很大的破坏，严重的出现脑积水，对认知功能造成影响，同时给手术治疗带来很大的挑战。对这些生长迥异的肿瘤来说，是什么原因导致肿瘤呈这种生长方式？肿瘤生长轨迹如何？和哪些因素有关？又可用什么方式来解决？什么方案是最可行的？?????：要回答这些复杂问题需要仔细分析它的生长轨迹如何？众所周知，鞍上的结构有视神经、视交叉、视束，双侧大脑前动脉A1、A2，以及前交通动脉、下丘脑。肿瘤生长过程中遇到这些结构的阻拦，就会产生推挤、绕行、包裹，肿瘤总往压力低的方向生长，发展成为形态各异的各种鞍上肿瘤形态。当我们制定方案的时候，需要全局分析，依据肿瘤生长的轨迹，寻找适宜的方式来解决问题。下面来分析一个典型的案例。病史患者男性，63岁；视物模糊伴视野缺损1年余，头痛1月。查体显示双眼视力为0.1，伴双眼颞侧偏盲。医院就诊颅脑平扫示鞍区及鞍上占位性病变，伴脑积水，两侧基底节区腔隙灶；患者皮质醇、甲状腺激素、性激素水平偏低，系无功能性腺瘤。垂体MRI增强示：垂体瘤，肿瘤直径4.9X4.9X4.8cm，伴轻度脑积水，两侧颈内动脉及海绵窦被包绕，现为求进一步诊治，门诊以“垂体瘤”收治入院。术前核磁共振
术前讨论
分析肿瘤形成的轨迹：向鞍上生长的肿瘤，以视神经、视交叉和大脑前动脉及前交通动脉为圆弧形界线，可以在这条弧形界线的前方，往前颅底、鞍上方向生长。也可以在这条界线的后方，向鞍后及三脑室方向生长。也可以在界线的侧前方或者侧后方生长，各方向生长的程度又各有不同，形成形态各异的鞍上垂体瘤形态。处理方式：一般来说，常规内镜经蝶手术适合于鞍内、鞍上中线部位生长的垂体腺瘤。可以在这条界线的前方，也可以在后方，但不适合向前颅底方向或者侧方生长的肿瘤；开颅手术适合于前颅底方向和单一侧方生长的肿瘤。如果肿瘤向两侧侧方同时生长，手术选择会非常困难，无论是内镜还是开颅都会面临很大的挑战。如果说在这条界线的侧前方生长，肿瘤会进入到中心旁基底节的方向，而如果在这条界线的侧后方生长，肿瘤会进入到三脑室旁，向丘脑底部方向生长，我们认为在一定范围的侧前方或侧后方生长的肿瘤，经蝶内镜的优势要比显微开颅的优势明显，尤其是双侧的侧前方或者侧后方的肿瘤。但如果说侧方生长超过2cm以上这个范围，也不合适用内镜治疗，推荐分期的经颅手术会更合适。本例病人属鞍内向鞍上生长的肿瘤，生长过程中，肿瘤主体在圆弧形界线的后方，突入三脑室，同时向侧后方方向生长，如果选择经颅手术，那需要在视交叉的下方，视神经和颈内动脉之间的间隙切除肿瘤，手术操作会非常困难。而如果采用神经内镜，经蝶手术可以沿着肿瘤生长的轨迹方向切除肿瘤，这种方式正好和内镜的操作通道是一致的，这是符合病理生理解剖的方式。因此，我们采用了后者。点击上方图片观看完整手术视频
手术过程
肿瘤体积巨大，肿瘤位置较上。仔细阅片知悉，肿瘤由鞍內突破鞍隔向鞍上生长，一部分向三脑室生长，压迫双侧下丘脑，脑积水形成;另一部分肿痛向左侧基底节区生长。
术中见肿瘤呈紅褐色，质地中等，血供较丰富。选择经鼻蝶扩大的颅底入路，先处理鞍内、鞍上的肿瘤，视神经减压后，视交叉开始往下移位，在视交叉的下后方方向尽可能囊内切除肿瘤，将突破鞍隔向三脑室方向生长肿瘤刮除；寻找向左侧后方向，向丘脑底部突出的肿瘤，将该部肿瘤囊内切除后，连同肿瘤包膜一并切除。
所有操作尽量在包膜内进行，避免损伤血管及神经等重要结构；最終内境下全切肿瘤。鞍底以人工硬膜、自体脂肪、筋膜及带蒂黏膜糖重建。术中视神经及颈内动脉、前交通动脉复合体等保护完好。
手术过程顺利，术后第二天患者视力视野明显改善。
术后MRI、CT
一般情况良好四肢活动正常，无脑脊液漏发生。术后影像MR和CT片显示肿瘤已全部切除；患者术后出现下肢静脉血栓，医院进一步康复。
垂体腺瘤，免疫组化结果：ACTH(-)，GH（-），PRL（-)，FSH（-)，LH（-），TSH（少数弱+），Ki67（1%-），P53（少数弱+)，Syn(+),CD56(+),CgA(+),GFAP(-),PIT(-),CAM5.2(-)
结语
该病例是一个复杂的鞍上生长的垂体瘤，主要表现为视野缺损、视力下降，由于肿瘤巨大，已进入蛛网膜下腔，并已经出现脑积水，内分泌功能水平低下，Goel4型，属于治疗和预后上有高风险的侵袭性垂体瘤类型。
这种肿瘤，常规的做法是分期手术，先缩小肿瘤的体积，减轻视神经的压迫，使视力得到改善，残存的肿瘤根据肿瘤的生长情况行再次手术治疗。但第二次手术往往会非常困难，由于术中的粘连，二次、三次的手术难度和风险都大大增加。但分期手术也是相对安全的治疗方式。
随着神经内镜技术的日益发展和成熟，以及对鞍上形态各异的垂体腺瘤的认识也在不断加深，通过先全面分析肿瘤生长的轨迹，再综合利用现有手段，安全切除肿瘤，可以达到一次切除肿瘤的目的，但这类病人同时有下丘脑、垂体内分泌功能问题，比较容易出现相应的并发症，要结合患者的年龄、合并症、全身状况，综合做出判断。
我们体会到越来越多的复杂生长的垂体瘤也可以通过这种方式来一次性解决问题，但手术的风险及术后的风险也会增加，要权衡利弊，做出合适的选择。我们对于这类复杂垂体腺瘤的治疗正在积累相应的经验，以后再给大家汇报。
楼美清教授
医院
楼美清，现任医院神经外科主任，医学博士，教授，主任医师，博士生导师。
任世界神经外科联合会（WFNS）颅底外科组委员，中华医学会上海市神经外科专委会常委，中国医师协会神经内镜专业委员会委员，中国医师协会微侵袭神经外科专委会委员，世界华人神经外科协会脊柱脊髓专家委员会副主委，中华医学会神经外科分会神经肿瘤专业组委员,中国医师协会脑血管病专业委员会委员，上海市抗癌协会神经肿瘤专业委员会副主委，中华医学会神经脊柱专业委员会委员，中国垂体瘤协作组委员。
从事神经外科工作27年，有高度娴熟扎实的显微镜和内镜神经外科技术操作功底,在颅内肿瘤、脑血管病、脊椎等神经系统疾病手术中积累了约余例的丰富临床经验。擅长治疗垂体瘤、听神经瘤、脑干等颅底疾病。
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