脑积水

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TUhjnbcbe - 2022/7/21 19:31:00
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“喂,您好,是*帅医生吗?医院查出来是双胎输血综合征,我们这里的医生建议我引产,医院可以进行手术,保住孩子,医院来看看,您看可以吗?”

该孕妇为双胎输血综合征III期,如果不干预,其死亡率可以高到80%,情况特别紧急,科室胎儿医学小组在孕妇到达前制定了详细的手术方案,孕妇进行了及时的手术。

年,在国家临床重点专科项目资助下,重医一院产科开展了首例胎儿镜手术,目前胎儿镜手术累计实施逾例,双胎输血综合征术后存活率80%以上。年5月29日,我院成功实施我国中西部地区首例射频消融减胎术,目前累计实施例,迄今为止,成功率%。

重医大附一院胎儿镜工作小组正在为孕妇进行手术

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是从直径几毫米的镜子下开始的

胎儿镜是由Westin于年创建,其将直径为10mm的宫腔镜经宫颈插入妊娠14-18周的羊膜腔中,直接观察胎儿及脐带情况。随着胎儿镜在临床的广泛应用,胎儿镜技术得以不断完善和发展。胎儿镜检查不仅可以直接观察胎儿的外形,确定胎儿是否存在畸形。通过取胎儿的皮肤,可诊断白化病。取胎儿的肌肉,诊断假性肥大肌营养不良或者进行性肌萎缩症。取胎儿的血液检测,诊断血红蛋白病。用微量方法进行病理、生化、DNA(脱氧核糖核酸)分析,可以诊断染色体病等遗传性疾病。可以通过对胎儿输血、宫内给药为胎儿治疗。年,全球首例应用胎儿镜激光凝固器治疗双胎输血综合征(TTTS)的成功实施,标志着胎儿镜治疗技术的一次飞跃发展。

目前在临床应用方面,胎儿镜已经能完成多项临床工作

(一)产前诊断方面

1.胎儿形态观察:可直接观察胎儿的体表、胎盘和脐带,辨别超声不能查到的体表微小形态畸形。

如观察胎儿有无明显的体表先天畸形,如面部裂(细小唇裂、腭裂等)、四肢的多指(趾)、并指(趾)、骨软骨发育不良、开放性神经管畸形(背部脑脊膜膨出)、腹部脐疝、内脏外翻、脐膨出、腹壁裂及内脏翻出、联体双胎、多肢体、大片血管瘤、外生殖器异常等等。

2.宫内标本采集:可抽取羊水、脐带血、胎儿血液或组织,弥补羊水细胞培养的不足,提高宫内诊断水平。

如协助诊断胎儿有无地中海贫血、镰状细胞贫血、遗传性免疫缺陷、酶缺陷、血友病、鉴别母儿血型不合(Rh及ABO)、慢性肉芽肿病、半乳糖血症、粘多糖累积症等。

3.胎儿组织活检:主要用于诊断严重的遗传学皮肤疾病。

如胎儿皮肤活检可发现大泡性皮肤松解症、鱼鳞样红皮病、斑状鳞癣或片状鳞癣等;胎儿肝活检可发现与胎儿肝酶代谢有关的疾病者,如鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏;胎儿肌肉活检可发现诸如胎儿假性肥大性肌营养不良症、进行性脊椎肌萎缩等疾病。

(二)妊娠期宫内手术治疗

1.胎儿镜下分流术

对脑积水和泌尿道梗阻,放置导管引流,以防受压组织器官进一步损害,如脑积水者放置引流管,降低颅内压,防治脑组织受压造成进一步损伤萎缩;如对泌尿道梗阻者也可放置引流管,减轻肾脏的压迫萎缩。

2.胎儿镜下减胎术

其中一个胎儿具有先天异常时可采用胎儿镜作选择性减胎,可以行脐带电凝或者结扎。

3.羊膜带综合征的治疗

对于一些羊膜带综合征的患者,在胎儿镜出现以前,产前只能任其发展,但待产过程中羊膜带的束缚可能引起远端肢体的缺血水肿、坏死等。胎儿镜可以在直视下寻找受到羊膜带束缚的肢体,采用激光,将羊膜带进行松解,从而使肢体远端的血供得以恢复。

4.胎儿镜下脊柱裂修补手术

对于一些轻微的脊柱裂进行直视下修补,改善出生预后。

5.胎儿镜下膈疝气管内置球囊封堵术

在胎儿镜直视下,将球囊堵塞气道,充盈肺泡,促进肺发育,提高新生儿出生后存活率。

6.双胎输血综合征(TTTS)的激光凝固治疗法

双胎输血综合征(Twin-TwinTransfusionSyndrome,TTTS),即指单绒毛膜双胎的两胎儿共同分享一个胎盘,脐血管在胎盘内形成吻合支,从而导致双胎间出现明显的血流动力学差异,引起一系列的病理生理变化,即发生双胎输血综合征。失血的胎儿称“供血儿”,通过不平衡的胎盘吻合血管向受血胎儿输血,出现血循环容量下降,羊水过少,造成心、脑损害,甚至胎死宫内;而接受血的胎儿称“受血儿”,出现血容量负荷过重,羊水过多、水肿及心脏衰竭。如果缺乏有效的干预,TTTS围生儿死亡率高达90%以上,即使存活,存活儿中也有30%以上遗留神经系统发育异常。而胎儿镜下胎盘吻合血管交通支激光凝固术是治疗TTTS的首选方案,其治疗机理是通过激光封闭凝固胎盘血管吻合支,使血液动力学失衡逆转。供血儿血容量得以改善,受血儿右心高负荷状态进行性改善。可以将围产儿提高到80%以上。随着辅助生殖技术和促排卵技术的应用,多胎妊娠的发生率逐年增高,而由此导致的多胎妊娠特有并发症逐年增多,特别是双胎输血综合征、选择性胎儿宫内生长受限等。一旦发生上述疾病,围产儿风险增加,如果没有胎儿镜技术,该类病人只能听任其发展,始终处于被动中,心理折磨始终伴随在后期妊娠中,特别是多胎妊娠中多是珍贵儿,孕产妇将处于持续紧张状态。随着胎儿胎儿镜技术的出现,孕妇能有机会接受近乎根治性的治疗。

7.妊娠期宫内基因治疗

近年来,基因治疗和细胞治疗的发展十分迅速。在胚胎发育早期,胎儿的免疫系统尚未完全建立,胎儿镜可以输送基因或细胞进入胎儿的体内,达到治疗的目的。目前有关基因治疗的方法尚在研究之中,可以输入胎儿体内的细胞仅为骨髓细胞,该领域的研究尚在进行之中。

随着辅助生殖技术以及促排卵技术的发展,双胎妊娠逐年增多,而双胎输血综合征发现率也是逐年增加,以前西部地区该类孕妇只能前往香港等地进行手术,费用昂贵不说,舟车劳顿对于孕妇及家庭的压力可想而知。而该技术在西部地区的开展,原本绝望的双胎孕妇再次对妊娠充满了信心,通过坚持,获得了两个健康的宝宝。另外,我院还开展了胎儿镜下白化病检查、羊膜带松解等手术,通过此项技术,达到了优生优育的效果,圆了许多家庭的父母梦。

温馨提示

双胎门诊:

星期一下午、星期四全天(漆洪波教授)

胎儿镜

周二上午、周三下午(李俊男教授)

减胎

周三上午、星期六全天(*帅医师)

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