脑积水

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TUhjnbcbe - 2022/7/13 16:20:00
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烟雾病(moyamoyadisease,MMD)是一种原因不明的慢性闭塞性脑血管疾病,其典型的影像学特征表现为双侧颈内动脉(ICA)末端及大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA)起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张。

烟雾病可分为缺血型和出血型两类,前者多见于儿童,后者以成人为主。轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力、视野改变等,重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。

缺血型:颈内动脉逐渐狭窄,出现脑供血不足,早期一般表现为头晕、偏头痛、眼花、视网膜血管异常、肢体无力、精神不济等。长期的脑供血不足导致脑功能下降,认知功能下降。甚至出现短暂性脑缺血发作,出现如突然不能言语,一侧肢体无力、偏瘫、失语或者脑积水的表现,严重者还可能癫痫发作。

出血型:出血型烟雾病主要是因为脑部烟雾状血管破裂出血,引起头痛、昏迷,甚至瘫痪、脑梗。

判断烟雾病的金标准:血管造影

烟雾病不仅在国内,甚至在全世界范围内都属于罕见,碍于其低发病率和对该病的研究较为缺乏,导致临床诊断上极容易被漏诊、误诊。因此,全脑血管造影(DSA检查)以及MRA/MRI被称为烟雾病诊断的金标准。这些检查能清楚的看到在颈内动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉的近端检查出有狭窄或闭塞,而且在狭窄或闭塞病灶附近可见到异常的血管网。

与典型烟雾病相比,对于部分影像学特征类似但只累及一侧病变的则称为可能烟雾病。国外文献报道单侧病变的发生率最高达17.8%,随访性研究发现单侧烟雾病能够进一步演变成双侧病变,尤其是儿童患者,进而需进行有效的治疗。

关于单侧烟雾病是否进展观点不一,在预测是否演变的危险因素上多数文献认为低龄的儿童、女性、对侧血管出现轻微狭窄以及具有家族性等因素更容易出现对侧的进展。

此外,近期的研究报道成人单侧烟雾病的演变比例较以前增高,当然尚有部分研究并没有提出单侧向双侧演变存在危险因素。到目前为止,手术治疗已经成为治疗烟雾病的有效方法。不管是直接还是间接术式,手术后能够改善脑灌注,降低脑缺血的发生,提高患者的预后。单侧烟雾病虽然只累及一侧,但是其影像学特征与典型烟雾病无异,病变侧同样处于低灌注状态,因此脑血管重建术同样适用于单侧烟雾病。参考文献[1]张亚男,高培毅,薛静.单侧烟雾病的最新研究进展[J].中国卒中杂志,,9(01):67-71.[2]李德生,咸鹏,杨伟中,刘鹏,宗睿,暴向阳,张正善,段炼.单侧烟雾病的临床特征[J].中国卒中杂志,,8(07):-.[3]李晶.成人单侧烟雾病患者的临床观察[D].南昌大学,.免责声明:本站所有视频或图片均来自互联网或参考文献收集而来,版权归原创者所有,如果侵犯了您的权益,请通知我,我会及时删除侵权内容,谢谢合作!本
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