一、脑袋里 “冒烟”的脑血管病
我们有时候听医生说你的家人有烟雾病或者Moyamoya，感到一头雾水，那么它是什么呢？ 烟雾病（moyamoyadisease，MMD）又称脑底异常血管网病，是一种原因不明，以双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发形成颅底异常血管网的一种慢性脑血管疾病。 烟雾状血管是扩张的穿支动脉，起着侧支循环的代偿作用。 该病可合并动脉瘤及动静脉畸形。 简单的说就是颅底血管畸形生长了，容易脑缺血或出血。
在我国，烟雾病平均患病率为3.92/10万，发病率约为0.43/10万，成人死亡率约为7.5%。 本病的发病原因至今尚不完全清楚，遗传因素可能在烟雾病的发病过程中起着重要的作用。 常见的的临床表现为短暂性脑缺血发作（TIA）、脑卒中、头痛、癫痫发作和智能减退等。 成人患者特别是女性以出血型为主。 男性以缺血型为主。
二、烟雾病治疗手术一例
我院行烟雾病治疗手术一例，术后恢复良好。 病史特点： 1、患者，男，45岁。 2、因“脑梗塞后2月余”入院。 3、既往史： 有高血压病史。 4、PE： 神志清楚，右眼颞侧视野缺损，左眼鼻侧视野缺损，四肢肌力及肌张力正常。 5、辅助检查： 外院头部MRI+DWI提示左侧颞顶枕叶大面积急诊脑梗塞，CTA提示烟雾病，左侧大脑后动脉狭窄。
术前检查（CT、DSA、CT灌注）
诊断： 1、烟雾病（双侧）； 2、左侧颞顶枕叶大面积脑梗死； 治疗方案 左侧颞浅动脉与大脑中动脉分支搭桥术+颞肌贴敷术+硬膜翻转术
术后复查（CTA，DSA，CT灌注）
三、烟雾病的临床表现
常见临床表现： 脑缺血（脑梗死）和脑出血
其他表现： 头痛、癫痫、认知功能障碍等等（许多孩子哭闹或玩耍时出现肢体无力，也需警惕烟雾病）。
烟雾病出血方式花样百出，可以发生在脑室、基底节区、丘脑，也可以发生蛛网膜下腔出血。 梗死或者出血可能反复发生，导致功能障碍越来越重，严重降低生活质量。
四、烟雾病的诊断 目前国际上脑血管造影是金标准，CT、CTA、核磁等检查同样必要。 脑血管造影是必须的检查（烟雾病分期、手术方式依据脑血管造影）。
五、烟雾病的治疗
烟雾病目前尚无确切有效的药物。 有研究表明，随着时间的推移，无症状烟雾病患者的病情呈进行性加重，所以无症状烟雾病患者亦应尽早接受脑灌注成像，脑血管造影等综合评估，必要时行外科血管重建术以降低卒中发生的风险。
手术方式分为（1）直接血管重建手术： 最常用颞浅动脉与大脑中动脉分支吻合（2）间接血管重建手术： 最常用颞肌贴敷术（3）联合手术： 直接和间接血管重建手术的组合。
陈强
主治医师、医学硕士
毕业于武汉大学医学院，从事神经外科临床工作10余年，对颅脑外伤、脑出血、颅内肿瘤、脑积水、颅内感染等神经外科常见病的诊治有丰富的临床经验。
文章来源
邱勇医师
核对
岑波教授
版式
珈美传媒
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