毛细胞型星形细胞瘤(pilocyticastrocytoma),经典型为WHO分类I级星形细胞瘤。好发于儿童和青少年,10~20岁多见,少数可见于中年人,男女发病无明显差异。临床上常见颅内压增高、共济失调、视力下降或视野受损症状。预后多良好。
(1)影像上将毛细胞型星形细胞瘤分为单纯囊肿型、囊性伴壁结节型及实性肿块型3类。肿瘤多呈类圆形或略不规则形,边界多清楚,瘤内钙化及出血少见,瘤周多无水肿或有轻微水肿,占位效应较轻,发生部位邻近脑室结构者可引起梗阻性脑积水(图1、图2)。
(2)单纯囊肿型:壁薄且内缘光滑,没有壁结节及实性肿块。囊液呈长T1、长T2信号,T2FLAIR上呈等或稍高信号;囊壁呈等T1、稍长T2信号。增强扫描囊壁呈轻至中度强化。
(3)囊性伴壁结节型:多发生在小脑,多为大囊大结节表现,囊性部分为单囊或多囊状,呈长T1、长T2信号,T2FLAIR上呈等或稍高信号;壁结节呈等或稍长T1、稍长T2信号,内出现黏液变、囊变区则信号不均匀。强化方式多样,可表现为壁结节和囊壁均明显强化(系囊壁为活性肿瘤细胞组成)、壁结节明显强化而囊壁无强化(系囊壁为反应性胶质增生成分)、壁结节和囊壁均轻度强化(多见于发生在脑干的肿瘤血供不丰富者)。
(4)实性肿块型:多发生在鞍区且多沿视觉通路生长而呈前后方向走行。以实性成分为主,内部常伴多发微囊泡变或坏死囊变区。肿块多呈等或长T1、长T2信号,内部信号欠均匀,DWI上呈等、低信号。增强扫描肿块呈明显均匀或不均匀性强化。
图1左顶颞叶毛细胞型星形细胞瘤
A、B.分别为T1WI和T2WI,巨大不规则形肿块,边界清楚,以等T1、等T2信号为主,内可见多发明显长T1、长T2信号的小囊变区,瘤周有轻度水肿;C.DWI呈等信号为主;D.T2FLAIR肿瘤实质呈等信号,瘤周水肿呈高信号;E、F为增强扫描,肿瘤实质呈明显不均匀性强化
图2小脑半球毛细胞型星形细胞瘤
A、B分别为T1WI和T2WI,右侧小脑半球不规则囊实性占位,囊腔呈长T1、长T2信号,内可见较大附壁结节影,呈等T1、等T2信号,病灶边界清楚,瘤周无水肿;C、D.分别为横断面及矢状面T1WI增强扫描,壁结节明显强化,囊壁无强化
1.诊断依据
青少年多见,病变多好发于幕下小脑,肿瘤以大囊大结节或不均匀的实
质性肿块为表现,肿瘤边界清楚,瘤周无水肿或仅轻度水肿带,强化明显。
2.鉴别诊断
(1)毛细胞型星形细胞瘤位于幕上者需与其他类型的星形细胞瘤鉴别。其他类型的星形细胞瘤均伴有不同程度的瘤周水肿带,在MRI表现中,如果无瘤周水肿带,伴有结节明显强化,要首先考虑本病的可能。
(2)血管网状细胞瘤:位于小脑者主要与血管网状细胞瘤鉴别,血管网状细胞常伴发于vonHippel-Lindau(VHL)综合征。多呈大囊小结节型,壁结节较小且多偏离中线位置,而毛细胞型星形细胞瘤壁结节较大且多处于中线位置,有多种强化方式,且程度不及血管网状细胞瘤。
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