临床症状
iNPH的起病时间、病程及进展速度具有较大的差异性。主要症状为步态异常、认知功能障碍和尿失禁(三联征),但仅有一半左右的患者同时表现三种症状,几乎所有的NPH都有步态不稳的表现,单独表现为步态不稳的患者占11%,较少单独表现为认知功能障碍或尿失禁。
(一)步态异常
行走速度减慢、步伐加快、步态多样(碎步、拖地行走、摆臂动作正常)。患者行走时步高降低,前脚背伸不足,双脚拖地行走,也称磁性“步态”。经放液试验或手术后部分患者步态早起就有改善。患者在行走中一旦受到外界干扰就容易失去平衡,因此部分患者甚至是因摔伤入院发现该病。部分患者也有起步困难和转弯困难。与帕金森病患者相比,NPH患者仍有较正常的摆臂动作。值得注意的是在iNPH早期,步态不稳隐匿,不易察觉,患者常感觉头昏、平衡障碍。此外有些老年患者的下肢关节疾病、盆底功能不全也需与iNPH的步态异常慎重鉴别。
(二)尿失禁
典型的症状有尿频、尿急,患者因行走缓慢不能及时如厕也会加重症状,晚期表现为完全性尿失禁,严重者甚至大便失禁。患者较少表现为排尿困难。iNPH引起的尿失禁在病理上是由神经源性膀胱所致,95%的患者可以观察到逼尿肌过度活跃。
(三)认知功能障碍
iNPH引起的患者认知功能障碍主要表现为反应迟缓、情感淡漠。患者仍有智力,但处于一种混沌模糊状态,缺乏与外界沟通的意愿。患者往往不能立刻回答问题,但经过努力后仍能给出一个延迟的正确答案。iNPH引起认知功能障碍的机制仍不清楚,可能与额叶-纹状体系统、皮层下结构和脑室周围投射纤维受累有关。INPH引起的认知功能障碍与阿尔茨海默氏病、脑血管病等引起的认知功能障碍容易混淆。
(四)其它症状
头痛常出现在iNPH中,常表现为“颅内一种压迫感”,但部分学者认为头痛不是iNPH的症状。精神障碍是INPH的并发症,抑郁、躁狂、偏执等是较常见的症状,其病理生理机制仍不清楚。但现在越来越多的学者强调精神症状在iNPH诊疗中的重要性。睡眠时间延长多由患者亲属主诉,患者的睡眠时间通常比健康人长,但缺乏相应数据支持。这可能和患者对外界事物缺乏兴趣有关,这种症状可在分流后得到改善。此外,近90%的iNPH患者合并有心血管疾病、糖尿病、帕金森病、阿尔茨海默病等并发症,目前很难明确INPH和这些并发症之间的关系,提示它们可能有相似的致病途径。
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