导言
今日给大家带来的是《正海-妙术视界》第二百三十九期，室管膜瘤(ependymoma)是最常见的髓内肿瘤，本期我们将分享一例颈4-胸3长节段髓内室管膜瘤的手术治疗，与同道共享，欢迎大家批评指正和交流讨论。
术者简历汪永新教授
汪永新二级教授博士生导师；
新疆医院神经外科中心主任；
新疆医学会神经外科分会副主任委员；
新疆神经外科研究所副所长；
中国医师协会神经外科医师分会委员；
中华医学会数字医学分会委员；
中国神经重症管理协作组常委；
中国医师协会神外医师分会小儿神外专家委员会委员；
中国抗癌协会神经肿瘤分会委员；
《中华神经外科杂志英文版》通讯编委；
擅长应用内镜及显微镜治疗各种神经系统肿瘤、狭颅症、复杂颅面畸形综合征、脊髓脊膜膨出、颅脑寄生虫病、脑积水、脑瘫和重型颅脑损伤等疑难病种。
神经外科中心脊柱脊髓团队：罗坤教授
罗坤,教授、主任医师，博士，硕士/博士生导师
主要社会任职：
中华医学会神经外科分会脊柱脊髓专业组全国委员，
中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓专业组全国委员、
新疆医学会神经外科专业委员会委员。
长期从事中枢神经系统肿瘤和发育畸形的手术治疗与基础研究，包括：垂体瘤、胶质瘤、脑膜瘤。熟练掌握显微神经外科技术，尤其擅长神经内镜垂体瘤手术和神经脊柱脊髓手术。主要研究领域为中枢神经系统肿瘤以及畸形的遗传与表观遗传研究。
范雁东主治医师
范雁东，讲师，主治医师，在读博士;
新疆医学会神经外科专业青年委员会秘书，中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会脊髓脊柱肿瘤学组委员，美国华盛顿大学Harborview医院访问学者，通过IELTS英语考试，熟练掌握脊柱脊髓微创手术技术，尤其擅长经皮微通道、颈前路ACDF、脊柱内固定及椎间孔镜技术，擅长颈椎病，脊柱退变性病变，颅颈交界区畸形，椎管内肿瘤等脊柱脊髓疾病治疗。参与两项国家自然科学基金研究项目，主持自治区科学基金研究项目一项，发表核心期刊十余篇；SCI三篇，获得Yasargil显微外科培训证书，世界神经外科联合会WFNS微血管吻合培训，获得颈动脉支架置入术（CAS）资质，获得全国动脉瘤计划颅脑解剖培训证书，获得全国神经外科专科医师证书。
年全国“新丝路”脊柱脊髓病例邀请赛决赛三等奖，年获得脊柱脊髓微创技术比赛二等奖，年获得中华医学会“精艺求菁”神经外科青年医师手术技能大赛区域优胜奖。
神经外科中心脊柱脊髓团队：孙宏杰住院医师
马木提江·木尔提扎住院医师
供稿：范雁东、马木提江·木尔提扎、芒苏尔病例介绍患者男，48岁，汉族，以“腹部束带感2年，伴背痛、肢体麻木10天”为主诉入院。患者于2年前开始出现腹部束带感，并伴有“腹胀”不适，1年前出现后背部疼痛，用力咳嗽可触发加剧疼痛，4月前出现脐水平以下麻木感伴双下肢踩棉花感，入院10天前因上述症状加重，出现锁骨水平以下和双上肢尺侧的麻木症状来院。
查体：双上肢尺侧及锁骨以下痛温觉、振动觉、位置觉减退，轻触觉正常。双侧髂腰肌肌力3级，其余肌力、肌张力正常，四肢腱反射亢进，共济运动异常，病理征、脑膜刺激征阴性。
辅助检查：全脊柱MRI提示：C6-T1椎体水平髓内占位性病变，肿瘤两端显示脊髓中央管扩张（图1），胸4以下未见异常（图2），颈椎CT提示生理曲度变直（图3）。
图1
图2
图3
手术主要步骤示意图1.剥离肿瘤包膜的周围与软脑膜界面，仔细辨别小血管和纤维束并将其分离出来。：（图4来自于RichardG.Fessler,LaligamN.Sekhar,AtlasofNeurosurgicalTechniques_SpineandPeripheralNerves-Thieme-byThiemeMedicalPublishers）
2.图中描绘的“冰山样”肿瘤，表面突起较小（箭头）、髓内占位体积较大。
（图5来自于RichardG.Fessler,LaligamN.Sekhar,AtlasofNeurosurgicalTechniques_SpineandPeripheralNerves-Thieme-byThiemeMedicalPublishers）
3.辨认脊髓中线，用显微镊子和显微剪刀小心切开脊髓。
（图6来自于RichardG.Fessler,LaligamN.Sekhar,AtlasofNeurosurgicalTechniques_SpineandPeripheralNerves-Thieme-byThiemeMedicalPublishers）
手术经过1.采用气管插管全身麻醉，俯卧于海绵托垫上，用Mayfield头架固定头颅，皮下三角肌，肱二头肌，肱肌，肱桡肌，胸大、小肌，冈上、下肌、肩胛下肌、大圆肌等部位埋置神经电生理监测电极。
图7
图8
2.画切口标记，常规消*、铺巾后逐层切开皮肤、皮下组织、筋膜，沿中线分离双侧肌肉，剥离显露椎板至关节突关节范围，用椎板咬骨钳咬除椎板、棘突及其附属韧带，切开硬脊膜，进行悬吊，暴露软脊膜和蛛网膜，根据中线血管走形和背侧神经根入口区之间的中点识别后中隔膜。
图9
3.用显微镊子和显微剪刀小心切开脊髓后中线。
图10
4.侧方的肿瘤-脊髓界面通过轻微的牵拉和反向牵拉进行肿瘤的剥离，仔细辨别小血管和纤维束并将其分离出来。
图11
5.确定肿瘤上极。
图12
6.垂直牵引肿瘤以便探查腹侧肿瘤-脊髓界面。
图13
7.肿瘤腹侧供血来自脊髓血管的分支，予以电凝后切断血供。
图14
8.肿瘤全切除后的术腔内未见残留组织。
图15
9.瘤腔止血、冲洗后，分别将蛛网膜和硬脊膜严密缝合。
图16
手术视频：
10.C6-T1节段行椎弓根螺钉内固定术，以防止术后脊柱稳定性下降，术后颈椎正侧位片显示螺钉、钉棒位置良好，无断棒、断钉、移位等情况。
图17
术后术后病理结果：
图18术后复查结果术后复查MRT1增强序列术区未见强化，提示肿瘤已全切除。
图19
术后情况术后患者自诉锁骨以下麻木症状较前减轻，麻木节段移至脐水平以下，后背疼痛症状较前缓解，专科查体：脐水平以下痛温觉、振动觉、位置觉减退，轻触觉正常。双侧髂腰肌肌力4级，其余肌力、肌张力正常，四肢腱反射活跃，共济运动较前好转，病理征、脑膜刺激征阴性。
术前、术后JOA评分对比
术后上肢精细动作（视频）
术后下床走路（视频）
讨论
脊髓室管膜瘤常发生在颈胸段和圆锥终丝部，是成人最常见的髓内肿瘤；常常中年发病，男女无显著性差异[1]。室管膜瘤多起源于脊髓中央管管壁，由肿瘤性室管膜细胞构成，完全位于脊髓内，呈同心圆生长，或偏向一侧，绝大多数为低度恶性肿瘤，虽然没有明显的包膜，但通常与脊髓组织分界清楚，不浸润周边的脊髓组织，肿瘤邻近的脊髓多有继发空洞形成，少数肿瘤本身可发生出血、囊变。典型的室管膜瘤在MRIT1加权图像上呈等信号或略高信号，在T2加权图像上为高信号；增强扫描肿瘤呈轻、中度均匀强化，65%左右在瘤体的头、尾端脊髓内继发空洞形成；肿瘤发生囊变、出血时，血红蛋白分解产物和囊液内容物不同而出现高、低、等异常信号和混杂信号。早期诊断并尽早手术往往可获得良好的预后[2]。
对于颈髓室管膜瘤，尽管手术存在较大风险，但经过周密地术前准备、精细地术中操作，确保肿瘤切除过程中最大程度的保护神经功能，可争取优良的预后[3]。目前WHOCNS肿瘤分类中将室管膜肿瘤主要分为：室管膜下瘤（WHOI级）、黏液乳头型室管膜瘤（WHOI级）、经典型的室管膜瘤及其三种组织学亚型-乳头状、透明细胞和伸长细胞型（WHOII级）、间变性室管膜瘤（WHOIII级）和室管膜瘤，RELA融合阳性（WHOII/III级）。然而在临床实践中发现，该分类方案中肿瘤分级与预后之间的关联性较差[4]。对于全切的室管膜瘤，复发比例较低，且复发病程较长，复发后仍可以考虑二次手术切除。与单纯手术治疗的患者相比，术后放疗，尤其是高剂量（≥50gy）放疗可提高局部控制率和无进展生存期（10年无进展生存期从?40%提高到70%），耐受性好，无明显的迟发*性[5]，也有研究报道对于成人脊髓室管膜瘤患者，肿瘤全切联合辅助放疗的患者比单纯肿瘤全切除治疗的患者有更好的局部控制，但是独自一人，需要前瞻性的证实性数据[6]。
参考文献（1）Haddadi,K.().Ahugeependymomaofthecervicalspinalcordwithsubtleatypicalmanifestationsandhyperhidrosis:Casereport.IntJSurgCaseRep,19,-.doi:10./j.ijscr..12..
（2）Ito,T.,Ozaki,Y.,Nakagawara,J.,Nakamura,H.,Tanaka,S.,Nagashima,K.().Acaseofcervi