一
垂体腺瘤
垂体腺瘤为来源于腺垂体的良性肿瘤，约占颅内肿瘤10%-15%，尸检发现率高在10%。起病年龄多为30-50岁，女性多于男性。垂体肿瘤绝大多数为良性，垂体腺癌罕见（约占0.1%-0.2%）。按照肿瘤体积可将垂体腺瘤分为垂体微腺瘤（直径小于1cm）、大腺瘤（直径≥1cm）和巨大腺瘤（大于4cm）。根据肿瘤是否侵犯海绵窦、神经、脑组织和鞍区骨质，可分为侵袭性垂体腺瘤和非侵袭性垂体腺瘤。
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临床分类
根据临床症状通常将垂体瘤为分两类：功能性（或分泌性，65%-85%）和无功能性（20%-35%）。根据分泌激素的不同，功能性腺瘤可分为：①催乳素细胞瘤（PRL细胞腺瘤），为最常见类型，常出现女性停经溢乳综合征，男性性功能障碍；②生长激素细胞瘤（GH细胞腺瘤），成人肢端肥大症，儿童或青春期巨人症；③肾上腺皮激素细胞腺瘤（ACTH细胞腺瘤），可导致库欣病；④促甲状腺激素细胞腺瘤（TSH细胞瘤），可导致甲亢，较为罕见。无功能性垂体腺瘤常无内分泌功能亢进的症状，包括促性腺激素细胞瘤和裸细胞瘤等。
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临床表现
垂体腺瘤常因垂体或靶腺功能亢进或减退导致相应内分泌症状。垂体腺瘤体积较大时可产生占位症状，包括压迫视神经，可引起视力下降、视野缺损，膨胀性生长推挤硬膜引起头痛等。肿瘤内出血、坏死导致垂体卒中，病人出现突然头痛，视力急剧下降。
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影像学检查
MRI是诊断垂体腺瘤的首要方式，鞍区动态增强扫描有助于发现垂体微腺瘤。CT扫描可见蝶鞍扩大。
垂体腺及靶腺功能检查
垂体功能检查包括PRL、GH、IGF1、TSH、FSH/LH和ACTH等；靶腺功能检查包括甲状腺功能、肾上腺皮质功能和性腺功能等。结合影像学检查可临床诊断垂体腺瘤。
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治疗
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多数垂体腺瘤首选手术治疗，手术指征包括
①非分泌性肿瘤体积较大引起占位症状；②垂体卒中；③溴隐亭治疗无效或药物副作用不能耐受的PRL细胞腺瘤；④GH细胞腺瘤；⑤ACTH细胞腺瘤；⑥伴脑脊液漏的垂体瘤。绝大部分垂体腺瘤可采用经鼻腔-蝶窦入路手术切除。
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药物治疗
PRL细胞腺瘤首选药物治疗。溴隐亭治疗可使90%的肿瘤体积缩小和PRL水平下降。垂体靶腺功能低下治疗原则是缺什么补什么，常用泼尼松、甲状腺素、睾酮类和女性激素等。
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放射治疗
因有引起垂体功能低下的风险，放射治疗常用于对不能手术切除的肿瘤，包括伽马刀、普通放疗和质子刀等。
二
颅咽管癌
占颅脑肿瘤的2.5%-4%，一半发生在儿童，发病高峰5-10岁。颅咽管瘤发自颅咽管残余在垂体结节部即垂体茎鳞状上皮细胞，为良性肿瘤，多位于蝶鞍隔上。
肿瘤阻塞脑脊液通路常导致脑积水、颅内压增高；肿瘤影响垂体腺及下丘脑功能，表现为性发育迟缓、性功能减退；鞍上肿瘤多引起双颞偏盲，可有视神经乳头萎缩或水肿。CT扫描可发现肿瘤钙化和囊性变，钙化可见于几乎所有儿童病例和半数成人病例。MRI扫描显示肿瘤与下丘脑、终板、垂体和颈内动脉关系。实验室检查见垂体腺、肾上腺皮质和甲状腺功能减退。
治疗和预后
手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内高压，但对下丘脑-垂体功能障碍则难以恢复。目前颅咽管瘤仍是手术死亡率较高的肿瘤，达5%-10%，多因下丘脑损伤所致。术后多需激素补充与替代治疗。放射治疗目前仍存在争议。虽然颅咽管瘤为良性肿瘤，不会发生恶性变，但治愈困难的特点使得它们表现为恶性肿瘤的生物学行为。
摘自《外科学》（第九版），主编：陈孝平、汪建平，“十二五”普通高等教育本科国家级规划教材
■其它临床症状
?弥漫性胶质瘤、脑膜瘤
?颅内肿瘤（概述）
?颅内压增高
?脑疝
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