原发中枢神经系统肿瘤的年发病率为16.5/10万，其中近半数为恶性肿瘤，约占全身恶性肿瘤的1.5%，以胶质瘤最为常见，约占中枢神经系统肿瘤的40%。
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病因学
已知病因包括某些遗传综合病症临床表现的一部分和继发于放射治疗。潜在危险因素包括电磁辐射、神经系统致癌物、过敏性疾病和病*感染等。胚胎发育中一些残留细胞或组织也可分化生长成肿瘤，如颅咽管瘤、脊索瘤和畸胎瘤等。
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病因学分类
年WHO中枢神经系统肿瘤分类打破了完全基于组织形态学分类的百年诊断原则，参照血液/淋巴系统诊断体系，革新性地将肿瘤分子遗传学特征纳入病理学分类，建立了组织学病理诊断+基因特征的“综合诊断”新模式，标准化的诊断术语如“弥漫星形细胞瘤-IDH突变型”、“髓母细胞瘤-WNT激活型”等。
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临床表现
因肿瘤的组织生物学特性、原发部位不同而异，以颅内压增高和神经功能定位症状为其特性。
颅内压增高
原因包括肿瘤占位效应、瘤周脑水肿和脑脊液循环受阻所致脑积水。
头痛
肿瘤压迫、牵拉颅内疼痛敏感结构如硬脑膜、血管和脑神经等引起头痛。多表现为晨醒、咳嗽和大便时加重，呕吐后可暂时缓解。
呕吐
颅后窝肿瘤、尤其在儿童更常见，多清晨呈喷射状发作，系颅压增高或因肿瘤直接压迫呕吐中枢或前庭神经核引起。
视神经乳头水肿
可导致视力减退，最终可失明。瘤内出血可表现为急性颅内压增高，甚至发生脑疝。
定位症状
神经功能缺损是肿瘤直接刺激、压迫和破坏脑神经的结果。
破坏性症状
因肿瘤侵及脑组织所致。中央前后回肿瘤可发生一侧肢体运动和感觉障碍；额叶肿瘤常有精神障碍；枕叶肿瘤可引起视野障碍；顶叶下部角回和缘上回可导致失算、失读、失用及命名性失语等；语言运动中枢受损可出现运动性失语。肿瘤侵入下丘脑时表现为内分泌障碍；四叠体肿瘤出现眼球上视障碍。小脑蚓部受累时肌胀力减退及躯干和下肢共济运动失调，小脑半球肿瘤出现同侧肢体共济失调。脑干肿瘤表现为交叉性麻痹。
压迫症状
鞍区肿瘤可引起视力、视野障碍。海绵窦区肿瘤压迫III、IV、VI和V脑神经，病人出现眼睑下垂、眼球运动障碍、面部感觉减退等海绵窦综合征。病人早期出现的脑神经症状有定位价值。
癫痫
脑肿瘤病人的癫痫（瘤性癫痫）发病率高达30%-50%，缓慢生长的脑肿瘤（如低级别胶质瘤、脑膜瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等）其癫痫发生率明显高于迅速生长的恶性肿瘤（如胶质母细胞瘤、转移瘤等）。瘤性癫痫的发生及发作类型与肿瘤部位有关，例如运动功能区胶质瘤癫痫发生率高达90%，多为局灶性发作。长程视频脑电图监测到癫痫发作期的棘波、棘尖波具有诊断价值。
老年和儿童颅内肿瘤特点
老年人脑萎缩，颅内空间相对增大，发生颅脑肿瘤时颅内压增高不明显易误诊。老年以幕上脑膜瘤和转移瘤多见。儿童以发生于中线区肿瘤多见，幕下以髓母细胞瘤和室管膜瘤常见，幕上以颅咽管瘤为多；常出现脑积水症状而掩盖肿瘤定位体征，易误诊为胃肠道疾病。
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诊断
包括定位诊断：肿瘤部位和周围结构关系；定性诊断：肿瘤性质及其生物学特性。需要与脑部炎症、变性或脑血管病等鉴别。
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头部CT和MRI扫描
颅骨X线平片检查已基本被CT和MRI扫描替代。根据颅脑肿瘤CT异常密度和MRI信号变化、脑室受压和脑组织移位、瘤周脑水肿范围，瘤组织及其继发改变，如坏死、出血、囊变和钙化等，可以确定肿瘤部位、大小、数目、血供、与周围结构解剖关系，对绝大部分肿瘤可做出定性诊断。功能MRI技术临床应用已日渐成熟，可揭示肿瘤与大脑皮层功能区以及皮质下传导纤维束的关系，但需注意，当肿瘤侵袭至邻近运动区时，基于功能MRI的定位结果可能不可靠。
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正电子发射体层摄影技术（PET）
利用能发射正电子核素，测量组织代谢活性蛋白质的合成率，受体的密度和分布等，反映人体代谢和功能，可早期发现肿瘤，判断脑肿瘤恶性程度，尤其可诊断脑转移瘤并提示原发灶，鉴别原发中枢神经系统淋巴瘤与体部淋巴瘤脑转移。
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活检
立体定向或神经导航技术获取标本，行组织学检查，确定肿瘤性质，选择治疗方法。
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治疗
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药物抗癫痫治疗
①降低颅内压。
②术前有癫痫病史者术后一般常规应用抗癫痫药物3个月，若无癫痫发作，且复查脑电图结果阴性可逐渐减量停药。对于术前无癫痫发作病史的幕上肿瘤病人无需预防性使用抗癫痫药物，术后一般应抗癫痫药物2周，若无癫痫发作即可逐渐减量停药。
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手术治疗
切除肿瘤，降低颅内压和解除对脑神经的压迫。微骨窗入路、神经导航、术中磁共振、唤醒手术、术中电生理监测等微创神经外科技术，可实现病人脑功能最小损伤前提下切除肿瘤。
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放射治疗
是多数恶性肿瘤切除术后的辅助治疗或少数特殊肿瘤的主要治疗手段。生殖细胞瘤和淋巴瘤对放射线高度敏感，垂体腺瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、星形细胞瘤对放射线低度敏感。
方法：①全脑、全脊髓照射，用于容易种植的髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤、胚胎性肿瘤。②瘤内放射治疗，将放射范围小的液体核素注入瘤腔，或将颗粒状核素植入瘤体内，依靠γ或β射线电离辐射作用杀伤肿瘤细胞，适用于部囊性颅咽管瘤。③立体定向放射治疗（γ-刀，X-刀）。
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化学药物治疗
替莫唑胺是治疗胶质母细胞瘤和间变性星形细胞瘤的一线化疗药物，替莫唑胺同步放射治疗联合6周期辅助化疗是胶质母细胞瘤术后的标准化治疗方案。卡氮芥（BCNU）或环己亚硝脲（CCNU）、VP16、VM26及铂类药物等常作为恶性胶质瘤的二线化疗药物。
摘自《外科学》（第九版），主编：陈孝平、汪建平，“十二五”普通高等教育本科国家级规划教材
■其它临床症状
?颅内压增高和脑疝（概述）
?颅内压增高
?恶心与呕吐
?脑疝
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