一
前庭神经施万细胞瘤
前庭神经施万细胞瘤源于前庭神经的Schwann细胞，发生在内听道段、临床习惯称为听神经瘤，为良性，占颅内肿瘤8%-10%，年发病率约为1.5/10万。40岁以下听神经瘤病人应注意排除神经纤维瘤病。
多以单侧高频耳鸣隐匿性起病，逐渐丧失听力。大多数肿瘤早期表现为同侧神经性听力下降、耳鸣和平衡障碍三联征。大型听神经瘤压迫脑干和小脑，堵塞脑脊液循环出现颅内压增高。薄层轴位MRI扫描显示内听道圆形或卵圆形强化肿瘤，大型肿瘤可囊变。CT扫描呈现内听道扩大呈喇叭口状，伴骨质破坏。
根据病人年龄、肿瘤大小、术前听力和脑神经受损情况制订治疗方案。病人高龄、肿瘤小于1.5cm可密切观察听力变化，定期行影像学检查及听力检查，如肿瘤生长较快应手术。肿瘤大于2.5cm应力争全切。术中电生理监测有助于面神经的功能保护。高龄、全身状况差、肿瘤小于3cm或瘤内部分切除后，可考虑行立体放射治疗。
二
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤属胚胎性肿瘤，是儿童常见恶性肿瘤，占儿童颅内肿瘤15%-20%，多在10岁前发病，男女比为2：1。肿瘤多起自小脑蚓部，位于IV脑室顶，易引起梗阻性脑积水。5%的病人发生颅外、骨、淋巴结核肺转移。临床表现颅内压增高和共济失调。CT和MRI扫描可见颅后窝中线实质性肿瘤，MRIT2像为轻度高信号，肿瘤增强明显。手术尽量切除肿瘤，术后辅以放疗和化疗。根据肿瘤分子遗传学特征分为4型：WNT激活型、SHH激活型和数字命名的3型、4型，不同亚型预后不同。WNT激活型预后最好，3型预后最差。
三
室管膜瘤
室管膜瘤占颅内肿瘤的1.2%-7.8%，近70%发生于儿童。60%-70位于幕下，肿瘤常起源于IV脑室侵犯闩部，灰色似有边界，恶性程度较髓母细胞瘤低，但可通过脑脊液“种植”散播，预后差。病人多伴有颅内压增高，眩晕，共济失调。幕上肿瘤可能发生癫痫。如肿瘤起源于IV脑室低，常伴脑积水。MRIT1加权像为混杂信号，T2加权像为显著高信号，有时CT可见钙化。室管膜瘤呈RELA融合基因阳性是一类特殊基因型肿瘤，见于70%的儿童上室管膜瘤，提示预后不良。室管膜下瘤常发生脑室室管膜下胶质细胞，分化好，生长缓慢，预后较好。手术切除肿瘤，术后放射治疗。如脊髓转移应行全脊髓小剂量照射，5年生存率41%，儿童预后差仅为30%。
四
原发中枢神经系统淋巴瘤
原发中枢神经系统淋巴瘤占原发颅内肿瘤0.85%-2%，男性多于女性。好发于50-60岁左右的老年人，主要病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤，约占90%。由于部分颅内淋巴瘤的发生与免疫缺陷有关，随着近年来进行器官移植后使用抗免疫治疗的增加和艾滋病病人的增多，原发颅内淋巴的病人逐年增加，平均年龄也有降低的趋势。肿瘤主要位于深部脑白质、胼胝体、基底节及丘脑，可多发，易出现脑内播散。症状上以颅内压增高引起的头痛、呕吐和神经功能缺失较为常见，另外还可出现精神症状或者癫痫等。典型的CT/MRI表现常为均匀一致的增强病灶伴瘤周严重水肿。若考虑该诊断应采用活检明确肿瘤性质，首选氨蝶呤为基础的联合化疗，不能耐受化疗或化疗后进展者需要及时采用放疗控制肿瘤的进展。
五
生殖细胞肿瘤
生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤两类，后者包括胚胎癌、绒毛膜癌、内胚窦瘤和成熟/未成熟畸胎瘤，除成熟畸胎瘤外均为恶性。该类肿瘤主要见于儿童，占儿童颅内肿瘤的0.3%-15%，男性明显多于女性，为3：1。多发生在间脑中线部位，松果体区和鞍上区分别占51%和30%，8.5%为多发，男性以松果体区多见，女性以鞍上多见。
肿瘤压迫中脑顶盖可引起眼球上视不能，肿瘤位于鞍上出现视力视野障碍、尿崩和垂体腺功能减退，导水管受压或阻塞侧脑室Monro孔可引起梗阻性脑积水、颅内压增高和共济失调。肿瘤位于基底节区，病人出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。与生殖细胞肿瘤相关的分子标志物主要有人绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白和胎盘碱性磷酸酶。
生殖细胞瘤的治疗模式为静脉化疗与中等剂量放疗的联合，而NGGCT类恶性肿瘤需手术、放疗与化疗的综合治疗，成熟畸胎瘤手术完整切除后无需放化疗。单纯生殖细胞瘤的10年生存率在90%以上，胚胎癌、内胚窦瘤、绒癌的预后极差。
六
表皮样囊肿和皮样囊肿
表皮样囊肿和皮样囊肿是先天性良性肿瘤，起源于椎管内外胚层的异位组织。表皮样囊肿占颅脑肿瘤0.5%-1.5%，好发于桥脑小脑角、鞍上，由鳞状上皮层状排列，内含角蛋白、细胞碎片和胆固醇，囊肿破裂会出现无菌性脑膜炎。皮样囊肿占颅内肿瘤0.3%，内含皮肤附属器官如毛发和皮脂腺，有些可见成熟骨，多发生在儿童，肿瘤多位于中线如囱门、IV脑室、鞍上和椎管，出现相应临床症状。CT表现肿瘤低密度，略高于脑脊液，不被强化，无脑水肿。MRI扫描T1加权像为不均匀低信号，T2加权像为与脑脊液相似的高信号。肿瘤全切可治愈，少数复发。表皮样囊肿刺激性强，会导致化学性脑膜炎，应尽量全切除，但不勉强切除囊壁以防损伤脑神经。
七
脊索瘤
脊索瘤占颅内肿瘤0.1%-0.5%，来源胚胎残留结构脊索组织，浸润性缓慢生长，好发于中枢神经中线骨性结构，50%位于骶尾部，35%在颅底如斜坡、蝶鞍和岩骨尖，15%在椎体。以20-40岁多见，男性为女性2-3倍。肿瘤有或无包膜，切面呈半透明、灰白色胶冻状，浸润破坏颅底骨及其附近的脑神经和脑实质。
大多数病人仅有头痛而无定位体征。肿瘤位于斜坡有后组脑神经功能障碍和脑干受压症状。CT呈等密度或略高密度影，伴骨质破坏，瘤内可有残留骨片。MRI可见骨组织为软组织所取代，呈不均匀信号可增强。斜坡脊索瘤全切除困难，对放射治疗不敏感。手术加放射治疗可抑制肿瘤生长，大多数病人可生存4-8年。
八
脑转移瘤
脑转移瘤入颅途径为血液，可单发或多发，80%位于大脑中动脉分布区。肺癌、乳腺癌和黑色素瘤是脑转移瘤最常见的原发肿瘤类型，肉瘤脑转移少见。黑色素瘤、绒毛膜癌和支气管肺癌所至脑转移瘤常伴瘤内出血。15%既往无肿瘤病史，以脑转移灶为首发症状。75%脑转移瘤因肿瘤压迫出现肢体运动障碍或癌性脑膜炎。一半病人颅内压增高，表现嗜睡、淡漠。15%病人发生癫痫。确定为脑转移瘤后要寻找原发病灶。伴颅内压增高单发病灶可手术切除。多发转移灶可采用全脑放射治疗或立体定向放射治疗。激素可减轻脑水肿。
九
血管网织细胞瘤
血管网织细胞瘤多见于后颅窝，占颅内肿瘤1.0%-2.5%。肿瘤为良性，边界清楚。70%小脑病变为囊性合并瘤结节，结节富于血管呈红色，囊壁为小脑而非肿瘤组织。本病有家族聚集倾向，合并视网膜血管瘤，为VonHipple-Lindau病一部分，可伴红细胞增多症。临床表现为颅内压增高和小脑体征。CT扫描为低密度囊性或实性占位病变，增强扫描后肿瘤实质部分显著强化，MRI可见瘤内实质部分流空，周围脑组织因含铁血*素沉积而形成低的信号区。脑血管造影可显示密集的血管团。实性肿瘤手术切除困难。术前栓塞肿瘤血管有助于手术切除。放射治疗可延缓肿瘤生长。
摘自《外科学》（第九版），主编：陈孝平、汪建平，“十二五”普通高等教育本科国家级规划教材
■其它临床症状
?弥漫性胶质瘤、脑膜瘤
?颅内肿瘤（概述）
?颅内压增高
?脑疝
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