颅内硬脑膜动静脉瘘(DAVF)是一组获得性病理性血管畸形，主要表现为动脉和静脉之间的异常连接，绕过毛细血管床。仅限于硬脑膜的分流由颈外动脉的分支、颈内动脉的天幕支、椎动脉的脑膜支供应，很少有脑动脉的软脑膜支供应。
DAVF，更具体地说，瘘管本身位于硬脑膜静脉窦壁内。它们可能是由于硬膜静脉血栓形成、感染、既往手术或创伤引起的，尽管许多病例是特发性的。在瘘管附近发现高浓度的血管内皮生长因子(VEGF)证明，这些条件下的炎性改变可导致血管生成。这些瘘管的一部分直接与皮质(软脑膜)静脉相连。一些研究人员还提出了胚胎学理论，认为动脉和静脉之间的原始直接连接因炎症反应或静脉窦闭塞而出现异常再通。动静脉畸形(AVMs)在普通人群中的发生率约为0.15%，其中估计有10%至15%是DAVF。存在多个dAVF分类系统。这些系统基于病变的静脉引流模式，因为这一因素决定了病变的行为。年，Djindkin和Merland首次根据静脉血管构筑对DAVF进行分类。年，Cognard根据静脉流出情况对颅动静脉瘘和脊髓动静脉瘘进行了进一步的分类，具有预后和治疗意义。Borden简化了Cognard的分类，强调预测侵袭性临床病程的主要因素是皮质静脉引流的存在。与静脉窦不同，皮质静脉不受硬脑膜的保护，不能承受动脉压力。
因此，伴有皮质静脉引流的dAVF(BordenIII型和III型)破裂和出血的风险更高。DAVF的出血可以是实质出血、蛛网膜下腔出血或硬膜下出血。
表1：硬脑膜动静脉瘘分类
波登分类
科纳德分类
I型：流入硬脑膜静脉窦或脑膜静脉
2%
I型：顺行引流至硬膜静脉窦
IIa型：逆行引流至硬膜静脉窦
II型：流入硬脑膜静脉窦+CVR39%
IIb型：顺行引流至硬膜静脉窦+CVR
IIa+b型：逆行引流至硬膜静脉窦+CVR
类型III：仅限CVR79%
III型：仅CVR不伴静脉扩张型
IV型：CVR仅伴静脉扩张型
V型：脊髓髓周静脉引流
CVR：皮质静脉回流，也称为皮质静脉回流和软脑膜静脉逆行回流。
颅内出血和神经功能缺损可能发生在Borden分类I型的2%、II型的39%和III型DAVF的79%。
低度(BordenI型)DAVF最常见的表现是搏动性耳鸣，临床医生可能将其诊断为杂音。其他症状包括头疼或静脉充血造成的恶化。脑积水或水肿可能是由于大静脉曲张的梗阻流出或静脉窦压力升高引起的脑脊液(CSF)引流障碍所致。无皮质静脉引流的dAVF的自然病史相当良性，仅有1%的病变由BordenⅠ、II型转为BordenIII型。然而，在有皮质静脉引流的患者中，4年死亡率为45%，每年颅内出血率为19.2%，每年新发神经功能缺失率为10.9%。
对于出现出血的患者，在最初发作的前两周内再出血率为35%。静脉狭窄是一个令人担忧的迹象，提示有向恶性程度更高的转化或失去静脉通路的风险。许多DAVF的手术入路可能与大量失血有关，因此血管内治疗是大多数颅内部位的首选治疗方法，但也有少数值得注意的例外，如筛部和岩部/小脑幕DAVF。与其他部位的瘘管相比，这些手术中的DAVF具有更高的出血风险。在讨论手术治疗之前，我将回顾一下颅内DAVF的亚型。分类和手术注意事项颅内DAVF大部分(60%)发生在横窦-乙状窦交界处，其次是海绵窦和上矢状窦。横窦和乙状结肠交界处的病变主要是血管内治疗，因为有一条直接的经静脉途径可以闭塞瘘管或静脉窦。
图1：此插图显示了最常见类型的颅内dAVF的位置和发生率。筛部和岩部瘘最适合于显微外科结扎，而不像其他动静脉瘘，后者更适合血管内治疗。
只要有替代的侧支静脉引流途径，静脉窦就可以通过栓塞闭塞。例如，在左横-乙状窦DAVF的情况下，未闭的扭转可以闭塞左横窦(只要Labbé静脉不受影响)。同样，海绵窦通常必须完全栓塞才能治愈颈内动脉海绵窦瘘(CCF)，而静脉引流则改道至蝶顶窦和连接上矢状窦的侧翼静脉。经动脉栓塞可用于到达瘘管的静脉侧。然而，有必要对静脉侧进行栓塞，因为仅闭塞动脉就会导致瘘管通过较小的瘘管再通，而这些导管最初是无法检测到的，也不容易栓塞。
诊断和评估
海绵窦颈内动脉瘘患者的CT或MRI可显示引流静脉弥漫性充血或眼上静脉扩张。DAVF的特征性血管造影特征是动脉期过早出现颅内静脉或静脉窦。
磁共振血管造影(MRA)或CT血管造影(CTA)可能无法检测到dAVF。三维MRA可能是有用的，但传统的导管或数字减影血管造影仍然是诊断和处理dAVF的金标准。
血管造影应该评估两条颈内动脉、两条颈外动脉和两条椎动脉。全面的血管造影是强制性的，因为单是颈内动脉或椎动脉注射可能会导致医生忽略颈外循环供血的大量DAVF。此外，即使是一个简单的DAVF也可能从不同的循环中招募多条供血动脉，也可能存在多条DAVF。
DAVF的病灶是动静脉分流的中心，也是所有供血动脉汇合和静脉引流通道分流的硬脑膜位置。尽管有多条引流静脉和令人生畏的充血静脉曲张，但单个大引流静脉通常是瘘管的主要引流部位。必须评估有无皮质静脉引流、静脉窦闭塞、硬膜静脉窦的血流方向(顺行或逆行)以及周围皮质的正常静脉引流解剖。
我仔细研究了血管造影的静脉期，以确保正常的大脑不会引流到一个不可或缺的静脉(Labbe静脉)，该静脉正在加入动脉化的靶静脉。如果是这样的话，在切断动脉化静脉时要小心地保留非动脉化静脉。
幕上硬脑膜动静脉瘘
大多数适合手术干预的幕上瘘是筛部和矢状窦旁的动静脉瘘。
图2：左侧颈外动脉前后血管造影(左)和左侧颈内动脉侧方血管造影(右)显示筛窦DAVF由筛前动脉和镰状动脉供血，引流至动脉化的皮质静脉并伴有静脉曲张。
筛瘘位于前颅底，由筛前动脉、眼动脉硬膜支和眼动脉发出的镰前动脉供血。他们也可以通过脑膜中动脉的前支招募硬脑膜动脉的供应。软脑膜静脉(嗅静脉和额静脉)与硬脑窝前部底部、额叶正下方或内侧与镰部相连，与硬脑膜形成瘘状连接。动脉化静脉上的静脉曲张有很大的出血风险，在某些系列中高达57%。由于这些静脉的软膜性质，没有实际的经静脉途径到达它们。经动脉途径是通过眼动脉，这使得经动脉栓塞有致盲的风险。然而，手术治疗在技术上简单，风险低，在标题为：幕上硬脑膜动静脉瘘的章节中有描述。
幕下硬脑膜动静脉瘘
适用于显微外科手术的幕下动静脉瘘多为岩部动静脉瘘。
图3：颈内动脉(ICA)外侧血管造影显示小脑幕/岩部动静脉瘘，由小脑幕供血动脉供血，引流至岩静脉，后颅窝静脉动脉化。
岩上段动静脉动静脉瘘也很难从动脉或静脉侧进入血管内。它们来自颈内动脉的天幕分支，如Bernasconi和Casinari的天幕动脉，下外侧干和脑膜垂体干，以及颈外分支，如脑膜中动脉和咽升动脉。它们引流到动脉化的岩静脉，并产生大的幕上或幕下动脉化静脉曲张。这些病变通常很容易通过乙状窦后入路夹结扎动脉化的岩上窦来治疗。这项技术在标题为：幕下硬脑膜动静脉瘘的章节中描述。
与瘘管相关的大静脉曲张可通过压迫三叉神经根入口区而引起三叉神经痛。海绵-颈动脉瘘颅内DAVF的一种独特类型是海绵-颈动脉瘘(CCF)，它是颈动脉和海绵窦之间的连接。这种连接可以直接来自海绵窦内颈动脉本身，海绵窦颈动脉通常是高流量的，由于创伤，也可以间接来自颈内或颈外动脉的动脉供血动脉。CCF在表现眼部症状方面是独一无二的，尽管它们也可以表现出皮质静脉逆行引流的症状。首发症状包括眼压升高的眼球突出、化学性眼球突出。青光眼(眼压20)可能导致失明，被认为是需要治疗的紧急情况。CCF也可表现为第三、第四或第六颅神经麻痹，最好的治疗方法是通过下岩窦、眼上静脉或极少数情况下的基底静脉丛对海绵窦进行血管内栓塞。有时需要通过翼点开颅直接刺穿眼上静脉或海绵窦才能进入。显微外科的适应症自然病史表明，未经治疗并伴有皮质静脉引流的DAVF具有很高的发病率和死亡率。DAVF必须通过闭塞瘘管的静脉侧来治疗；仅靠动脉闭塞并不能带来有效和持久的治愈。没有皮质静脉引流的病变不需要治疗，除非它们与无法忍受的耳鸣、视力恶化和/或疼痛有关。对于这些病变，治疗的目的是治标不治本。动静脉畸形(AVM)在实质内有一个病灶，在所有动脉供血管道断开之前，如果静脉闭塞，就容易出血和破裂，与之不同的是，DAVF的病灶(或瘘管)位于包含的硬脑膜增厚的叶子内。因此，静脉闭塞是安全有效的。DAVF有三种显微外科治疗方法。一种策略是为病理性硬脑膜静脉窦直接栓塞/填塞提供静脉通路(翼点开颅和海绵窦穿刺治疗CCF)。另一种策略包括切除DAVF和相关的病理性硬脑膜小叶和静脉窦。第三种也是最适用和使用的一种方法是单独切断动脉化的软脑膜引流静脉，而不切除病变。某些没有经动脉或经静脉通路(没有任何硬脑窦引流)的dAVF需要显微外科治疗。手术瘘管的例子有筛窦(或颅前窝)和岩上窦(或天幕)瘘；由于它们与优势静脉窦无关，它们几乎总是表现为皮质静脉引流。切断动脉化静脉是预防未来出血风险所需的全部措施。
显微外科断流术有关显微手术结扎幕上和幕下dAVF的讨论，请参阅相应章节。对于出现与DAVF相关的急性出血的患者，我不认为修补瘘管是一种紧急或紧急的手术，除非有证据表明出血对症状性肿块有影响。如果不需要紧急清除血肿，我计划在我的时间表上的下一个可用的择期手术日(2-3天内)进行瘘管的清除。对于破裂的动脉瘤，不适用于紧急干预。替代方法血管内治疗现在是大多数dAVF的主要治疗模式。经静脉栓塞术是主要的治疗方法，尽管在Onyx时代，经动脉栓塞术的使用更为频繁，因为如果导管可以导航到靠近病灶的地方，Onyx通常可以通过瘘管被推到静脉侧。如果导管能被导航到窦壁内的瘘管中，在液体栓塞过程中使用经静脉球囊保护窦腔，那么经动脉栓塞可以保护窦腔。立体定向放射外科可用于某些无法通过血管内或外科手段进入的瘘管或瘘管的组成部分。已经有一些使用伽玛刀治疗的报道，然而，还需要更多的研究来确定放射治疗在这些高流量硬脑膜病变中的疗效。此外，由于每年有15-20%的出血风险，放射治疗和治疗效果之间的长时间间隔可能会使患者面临风险。显微手术切除dAVF包括切断动脉供血动脉和动脉化的皮质静脉，环切病理性硬脑膜小叶和相关的闭塞/无功能硬膜静脉窦。如果受累的硬脑膜静脉窦不负责正常脑的静脉引流，则切除受累的硬脑膜静脉窦。我建议术前经动脉栓塞动脉供血管道，以减少术中大量失血。尽管采取了这些措施，但在头皮切开和颅骨工作过程中仍有可能发生大出血。开颅手术或去骨手术可能经常需要通过层层钻取骨头来完成，因为存在许多需要大量骨蜡才能控制的跨骨饲养支。受影响的硬脑膜小叶和受累静脉窦在两侧都被大量暴露。接下来，对受累的硬脑膜和供血动脉进行积极的烧灼、剪断和断流。如果可以安全地切除受累静脉窦，则在静脉窦两侧沿圆周方向切开硬脑膜，并与静脉窦平行。最后，将受累的静脉窦近端和远端结扎，并与病理性硬脑膜一起切除。所有动脉化的皮质引流静脉在它们进入静脉窦的入口处都被切断。我经常使用术中血管造影来确保瘘管完全闭塞。如果静脉窦功能正常，并参与正常的脑静脉引流，则应将其骨化并留在原位。静脉窦的彻底骨架化需要完全切断窦瘘段的硬膜动脉供应，然后切断窦周围的硬脑膜小叶。这种手法可以保留静脉窦和未动脉化的皮质静脉。横窦/乙状窦或后上矢状窦DAVF需要凝结和切断与窦相邻的天幕和大脑镰。术中荧光血管造影可以区分病理性动脉化静脉和正常非动脉化静脉。
横窦/乙状窦dAVF
横窦/乙状窦dAVF是最常见的颅内dAVF。它们的主要动脉供应来自枕动脉、耳后动脉、脑膜中动脉的经乳突支，可能还有咽升动脉。静脉引流通过同侧横窦/乙状窦，如果同侧窦闭塞，则通过对侧窦引流。这些病变最好通过血管内治疗来处理。极少数情况下，这种方式无效或血管内通路受到限制，需要进行显微手术。术前经动脉栓塞是降低术中出血风险的关键。我更喜欢公园长凳的姿势，头朝地板，病灶放在头部的最高点。术中CT血管造影图像引导下，采用马蹄形或“S”形切口，广泛暴露瘘口区域。肥大的枕动脉和耳后动脉被凝结或夹断和分离。头皮和枕下肌为瘘管提供了大量的饲养器，逐步完美的止血是最重要的。开颅手术暴露横窦和横窦上下的硬脑膜。我通常更喜欢做颅骨切除，而不是骨瓣开颅，以防止骨瓣抬起时突然从骨供血到硬脑膜滋养支断裂引起的大出血。通过额外的钻孔可以避免硬脑膜撕裂。硬脑膜过度出血可通过使用大块明胶海绵或外科棉片进行填塞来控制。硬脑膜饲养支通过双极电灼或止血夹进行管理。手术的硬膜内部分是基于对潜在的DAVF的特定解剖进行的。如果主要目的是切断动脉化的皮质静脉，则在这些静脉的相应位置以横窦为基础切开硬脑膜。所有动脉化静脉均应找到并切断。术中荧光和导管血管造影有助于确认靶点被排除。如果手术的目的是切除闭塞窦的瘘段，则使用安装在高速钻头上的菱形磨钻完成单侧乳突部分切除术。这个动作应该暴露乙状窦前面和外侧的硬脑膜。硬脑膜切开于横窦/乙状窦上方和下方，与其长轴平行。供血动脉是以一种循序渐进的方式凝结或剪断的。在对无功能的横窦/乙状窦段进行骨架化后，我通过天幕放置两条缝线，以结扎窦的目标段。渐进式腰脑脊液引流后，我轻轻抬起枕叶，缩回小脑。这一操作使我可以进一步暴露小脑幕，并将其所有供血血管与窦的部分结扎断开，并平行于此部分切开小幕。这项技术松懈了分离的硬脑膜窦病理节段。所有动脉化的软脑膜静脉也被发现并分离。应保护未动脉化的Labbe静脉进入横窦或乙状窦的引流部位。如果Labbe静脉动脉化，应该进行凝固和切断。
对于没有皮质静脉引流的患者的其他考虑，观察是合理的。我每3-5年重复一次血管造影，以评估畸形的动态血管构筑，并排除新发生的皮质静脉引流的风险。
要点和并发症
要治愈DAVF，必须堵塞瘘管连接的静脉侧。
血管内治疗是大多数类型的DAVF的一线治疗，包括海绵窦-颈内动脉瘘、横窦和乙状窦附近的瘘以及上矢状窦，因为手术治疗可能会导致大量失血。
然而，筛部和岩尖DAVF仍然可以接受显微手术干预，因为血管内到达靶静脉存在挑战，而且显微手术的风险很低。
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RHOTON曾经说：哪怕只有一个人从中获益，也达到了目的。
也有人说：驽马十舍，不耻最后，以迂为直，也可以达到目的。
谨记
相信自己
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