近期,医院骨一科在张元平主任带领下完成一例罕见病种治疗——“血管球瘤”。患者为一位75岁中老年男性,一年前无明显诱因出现左前臂尺侧疼痛,皮下可触及*豆粒大小包块,稍有触碰,患者即感疼痛。B超提示包块来源于血管,MRI提示考虑“神经鞘瘤”。术中见包块位于尺侧皮神经上,在为患者保留皮神经情况下,成功剥离包块,包块术后经病理诊断为“血管球瘤”。手术后症状明显消失,目前患者已康复出院。血管球瘤是一种少见的良性小型血管瘤,很少发生恶变,血管球是正常组织结构,直径约1mm,位于真皮网状层下,好发于手指、足趾、甲床下,亦可见于肢端的皮肤或皮下组织内,全身其他各处如肌肉、阴茎、躯干及内脏器官如胃、鼻腔、气管等也可发生。多为单发,多发者罕见。中青年人多发,女性略多于男性。目前发病机制尚不清楚,外伤可能为其诱因,局部受到长期挤压、摩擦、温度变化等刺激也可能与其发生相关,多发性家族性血管球瘤为常染色体显性遗传。单发性血管球瘤常发生于指(趾)部,女性多见,典型病例生长于甲床部,临床上典型“三联征”为:自发性间歇性剧痛、难以忍受的触痛和疼痛的冷敏感性。瘤体较小,直径一般为1~2cm,很少有超过3cm者,甲下或皮下可见蓝、紫红色米粒状斑点,异常敏感,轻微摩擦或笔尖压迫即可引起剧烈疼痛,并向整个肢体放射,持续十余分钟至数小时。患者终日以手保护,以防止疼痛发作,如果将患肢浸入冷水或热水中,可使疼痛缓解,疼痛发作时,有些患者还可伴有同侧交感神经血管运动紊乱症状,如患肢出汗、发凉及同侧horner综合征等。甲下血管球瘤病程较长者,末节指骨还可见瘤体旁骨质缺失。多发性血管球瘤较少见,多在儿童期发病,表现为较大的蓝色柔软结节,损害广泛,也可局限,多无自觉症状,少数患者可同时有疼痛性和无痛性皮肤损害。神经鞘瘤又名许旺细胞瘤,是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤,亦有人称之为神经瘤,为良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。患者多为30~40岁的中年人,无明显性别差异。常生长于脊神经后根,如肿瘤较大,可有2~3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大,亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病,可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。脊髓神经鞘瘤的大小通常为2~3厘米。床表现:各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发,有时多发。大小不等,大者可达数厘米。皮肤损害常发生于四肢,尤其是屈侧较大神经所在的部位。其他如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔。肿瘤为散在柔软肿块,通常无自觉症状,但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时,则可发生感觉障碍,特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到,最多在受累部位表现力量微弱。受累神经干途径上触及圆形或椭圆形的实质性包块,质韧,包块表面光滑,界限清楚,与周围组织无粘连。在与神经干垂直的方向可以移动,但纵行活动度小,Tinel征为阳性。有不同程度的受累神经支配区感觉运动异常。源自听神经的神经鞘瘤可引起耳鸣、听力下降、面部麻木或疼痛等症状,病变体积较大,还可引起面瘫、饮水呛咳、吞咽困难、脑积水等症状。神经鞘瘤损害常可引起疼痛,特别是阵发性疼痛,因此疼痛性肿物往往要怀疑到本病,但确诊需作活检。鉴别诊断:应与纤维瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、表皮囊肿或皮样囊肿鉴别,本病甚至类似血管瘤或机化的血肿,通过病理检查即可加以区别。
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