编译/蔡松华
▼前言
脑室内出血(intraventricularhemorrhage,IVH)，又叫做室管膜下或者生发层基质出血，是引起早产儿脑损伤的重要原因。该病从20世纪80年代开始发病率已有所下降，但是由于极早产儿存活率的提高使患有这种疾病的生存者的数量更大，脑室内出血仍然是一个严重的问题。
▼流行病学
脑室内出血一般发生于早产儿，最常发生于胎龄不足32周或者出生体重小于g的婴儿，并且随胎龄和出生体重的降低，发病率升高。自20世纪90年代末，美国所报道的出生体重小于g的极低出生体重儿(verylowbirthweight,VLBW)中，脑室内出血的发生率约为20%；出生体重小于g的超低出生体重儿(extremelylowbirthweight,ELBW)，脑室内出血的发生率约为45%。
▼发病机制
早产儿脑室内出血发病机制如下：
（1）生发基质脆弱:早产儿脑室内出血一般起源于生发基质内，即室管膜下区（在胎儿发育期发生神经元和神经胶质细胞的脑室下区）富含细胞和血管的生发层。随着胎儿的成熟，生发基质从28周开始逐渐消失，表现为细胞结构和血管减少，一般足月时完全消失。
（2）脑血流不稳定：脑室内出血与早产儿脑血流的波动有关。与足月儿相比，早产儿由于脑血流自动调节功能受损，特别容易发生脑血流改变。脑血流自动调节功能受损导致压力被动性血流，在全身血压发生变化时婴儿不能保持恒定的脑血流。
危险因素：
脑室内出血的危险因素包括产前因素、临产和分娩并发症及产后因素：
（1）产前因素：母体绒毛膜羊膜炎、缺乏产前类固醇治疗和产前窒息。
（2）新生儿及产后因素：早产、长时间的新生儿复苏、凝血功能异常、呼吸窘迫、低血压、缺氧、酸血症和高碳酸血症。
（3）临产和分娩因素：分娩方式、臀先露、产时窒息。
▼临床表现
1.产前颅内出血：产前脑室内出血似乎罕见。
2.产后脑室内出血有3种不同表现：
（1）寂静表现：临床上无症状的寂静型脑室内出血患者占25%-50%，通过常规超声筛查可发现出血。
（2）跳跃式病程或者断续进展病程是最常见的表现，进展历经几小时至几天。以非特异性表现为特征，包括意识水平改变，肌张力减退、自发性和诱发性运动减少、眼睛位置和运动的微小变化。有时存在呼吸功能紊乱。
（3）急剧恶化是最少见的表现，进展历经几分钟至几小时。体征包括：昏睡或者昏迷；呼吸不规则、通气不足或者呼吸暂停；去大脑姿势；全身性癫痫发作，尤其是强直发作；弛缓无力；颅神经异常，包括瞳孔对光反射消失；其他急剧恶化表现的特征包括前囟隆起、低血压、心动过缓，红细胞比容下降、代谢性酸中*、抗利尿激素分泌不当。
▼诊断
颅部超声检查最常用于脑室内出血的诊断。这是首选的影像学方法，因为它检测急性出血具有高敏感性，轻便，并且无辐射。常规获取冠状面和旁矢状面图像来识别生发基质出血、脑室内出血或者脑实质出血和任何其他回声异常。超声诊断可以根据脑室内出血的位置和程度对脑室内出血的严重程度进行准确分级。
由于大约一半的脑室内出血患者是临床寂静型，我们推荐早产儿应用超声筛查(Grade1B)。所有胎龄小于30周或者出生体重小于g的婴儿都应在7-14天时初始以超声进行筛查，并在停经后年龄36-40周时重复超声检查。因此，任何胎龄大于等于30周，并存在任何神经系统或呼吸状态轻微改变或有脑室内出血相关疾病时，临床上应高度怀疑脑室内出血并应进行头颅超声检查
▼预防
由于脑室内出血最常见于早产儿，所以防止脑室内出血的最有效措施就是降低早产的发生率。如果无法避免早产，可采取以下措施降低脑室内出血发生的风险：
（1）对于有早产风险的产妇，推荐产前给予糖皮质激素(Grade1B)。
（2）在早产儿分娩时，推荐延迟脐带结扎(Grade1B)。
（3）推荐将早产的孕妇转运至对高危分娩和护理早产儿有丰富经验的围产医学中心(Grade1B)。
（4）建议不要进行早期腰椎穿刺以试图阻止出血后脑积水的发生，因现有研究不能证明此方法比支持疗法更有益处(Grade2B)。
（5）基于对脑室内出血发病机制及危险因素的理解基础，预防早产儿脑室内出现的一般性新生期措施包括：采取迅速、适当的措施避免血流动力学不稳定和代谢紊乱，保证充足的脑灌注和氧合，以及纠正凝血功能异常。
（6）推荐不要使用下述药物，因为它们在预防脑室内出血方面似乎并无益处，或者可能产生不能接受的不良反应：产前使用苯巴比妥、产前使用维生素K，以及产后使用吲哚美辛、布洛芬、苯巴比妥及维生素E(Grade1B)。
▼治疗及并发症
对新生儿脑室内出血的治疗主要是支持治疗，着眼于减少进一步的脑损伤，通过维持平均动脉灌注、适当的氧合及通气、提供适当的补液、代谢及营养支持，以保持脑灌注和氧合。此外，应及时控制抽搐，避免低血压或低氧血症。持续监测应包括每日测量头围、每周行头颅影像学检查、监测有无颅内压升高的征象，这些措施有助于早期发现出血后脑积水。
脑室内出血的并发症包括出血后脑积水、脑室周出血性梗死和脑室周围白质软化。出血后脑积水最常见，约25%的脑室内出血患儿发生出血后脑积水。发病率随着脑室内出血的严重程度增加而增加。60%的出血后脑积水患儿需要接受干预以避免脑室不断扩张和颅内压升高。
快速进展性脑积水或出现颅内高压体征的患儿需要进行神经外科手术干预。由于研究表明乙酰唑胺和呋塞米无助于改善临床结局，甚至在一些病例中使结局更差，所以不推荐对合并出血后脑积水的这些患儿使用乙酰唑胺和呋塞米(Grade1B)。
脑室内出血越严重，死亡率和并发症发病率越高。重度(Ⅲ-Ⅳ级)IVH患儿的死亡率约为20%，多达75%的幸存者发生出血后脑积水。
资料来源
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