髓母细胞瘤是一种未分化肿瘤,起源于原始的、多分化潜能的髓母细胞,亦即胚胎上位于小脑外颗粒层的成神经管细胞。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。生长快,病程短,自发病至就诊平均在4个月左右,最短的10天,最长的1年左右。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。其高度恶性表现在三个方面:①生长极其迅速;②手术不易全部切除;③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向,易通过脑脊液途径播散。
髓母细胞瘤约占儿童颅内肿瘤的20%,占儿童后颅窝肿瘤的40%,发病高峰年龄为6-9岁。至少75%儿童髓母细胞瘤起源于小脑蚓部并突入第四脑室,随着年龄增长,越来越多的病例累及小脑半球。由于大约30%的患儿在确诊时已经具有影像证据的蛛网膜下腔种植转移,进一步探查检出率可能更高。脊髓尤其马尾神经是常见受累部位,前颅凹底也是常见的种植转移部位,少数转移至大脑各部位,极少数可因血行播散发生远隔转移。
随着生存时间的延长,处于生长发育阶段的患儿的治疗相关不良反应日趋明显,如认知障碍、听力丧失、垂体功能低下、甲状腺功能低下、心脏*性、放射性肺炎及限制性肺病、脊柱发育不良、脊柱硬化、胃肠功能失调、不育以及继发肿瘤等问题严重影响患者生活质量。
STOKKEVG等运用4种放疗技术为6例儿童髓母细胞瘤患者制定全脑全脊髓治疗计划,分析并预测第二原发肿瘤发生风险,双散射质子放疗和IMPT的剂量适形性比光子线和电子线放疗更好,因此预测其诱发肿瘤风险比光子和电子低,风险仅为光子和电子的1/6。该项预测结果表明,应用质子放疗能降低全脑全脊髓放疗儿童患者第二原发肿瘤发生风险。
该病病人接受全脑全脊髓放疗可延长病人的生存期。Bruce指出,所有未经术后放疗的髓母细胞瘤均复发,且多在复发后1年内死亡。
髓母细胞瘤质子治疗病例:患者男10岁症状:走路不稳伴头痛年11月10日MR:第四脑室占位,伴梗阻性脑积水年11月27日再次查MR,发现有颞叶转移。行脑室分流术,脑脊液可见肿瘤细胞。
病理报告显示:髓母细胞瘤。经医院质子专家组会诊可行质子治疗全脑全脊髓剂量:1.8CGE×16F/90%后颅病灶剂量:24CGE/12F/90%质子治疗剂量分布图像:全脑全脊髓质子治疗剂量分布:剂量分布均匀,靶区以外的正常组织器官(口腔、食道、胃、肺组织、小肠、肝脏、胰腺、性腺组织)得到完全保护。质子治疗前矢状位图像,肿瘤占位效应明显质子治疗结束矢状位图像,肿瘤明显缩小
质子治疗后两年肿瘤完全消失,未见复发征象。
质子治疗后九年复查,未见复发征象。
质子治疗16年随访,肿瘤未见复发,发育无畸形,身高基本正常。
无论是美国还是德国,质子治疗都已经是被广泛认可的治疗儿童肿瘤的最佳方法,主要原因是质子治疗对于儿童的器官发育有最好的保护。例如髓母细胞瘤的治疗,全脑全脊髓的放射治疗配合全身化疗是最有效的治疗方案。放射治疗有光子放射治疗(X射线和伽马射线)和质子粒子放射治疗之分。光子放射治疗的穿射效应会导致肿瘤治疗靶区后方正常组织的损伤,例如:肺组织心脏胃肠道以及造血系统的红骨髓。而质子治疗的布拉格峰优势却可以完全保护这些组织器官免受照射,做到以最小的代价对肿瘤进行有效治疗。
质子治疗与光子治疗剂量分布对比,质子治疗剂量分布具有明显优势。
质子治疗占优势的儿童肿瘤
在治疗患有癌症的儿童时,我们始终将减轻副作用作为一个优先考虑因素。得益于其精准性,质子治疗成为儿童癌症治疗的最佳之选。这种疗法效果显著,对肿瘤周围器官和组织的损害小,最大程度地减少了副作用,如发育迟缓、听力丧失、唾液腺损伤、激素缺乏等。
儿童肿瘤的治疗,特别是儿童实体瘤,质子治疗是首选方案,因为儿童的正常组织受到照射,大概率会导致生长发育出现异常。与常规X-ray放疗相比,采用质子治疗不仅可以精确控制放射剂量,减少正常组织的辐射,还可以防止发生并发症,如发育迟缓、激素不足、骨髓抑制等,降低继发肿瘤的发生率,明显降低对儿童智力的不良影响。
质子治疗占优势的儿童肿瘤类型包括低级别胶质瘤、视觉通路肿瘤、生殖细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤、脊索瘤/软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、尤文氏肉瘤和视网膜母细胞瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、中枢神经系统肿瘤、畸胎瘤。
截止到医院质子中心对治疗的例(以肿瘤Ⅰ、Ⅱ期为样本)肿瘤患者进行质子治疗效果统计,部分统计数据如下:
1、非小细胞肺癌一年局部控制率95%,5年总生存率61.7%;
2、肝癌一年局部控制率为94.1%,一年的总生存率为88.2%,五年总生存率65.3%;3、胰头癌1年局部控制率45%,
3年总生存率30%;
4、脑膜瘤1年局部控制率98%,3年局部控制率95%,五年局部控制率85%;
5、脊索瘤1年局部控制率97.8%,3年总生存率88%,5年总生存率75.5%,10年总生存率46%;
6、星型胶质细胞瘤,5年总生存率85%;间变型星形细胞瘤,5年总生存率51%。
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