颅内生殖细胞肿瘤(ICGCTs)是一类少见的恶性异质性肿瘤,占颅内原发肿瘤的2-3%,据年世界卫生组织对中枢神经系统肿瘤(CNS)分类,将其分为两类,即生殖细胞瘤(Germinomas)与非生殖性生殖细胞瘤(NGGCT),其中NGGCT可分为6种亚型:胚胎癌(EC),卵*囊瘤(YST),绒毛膜上皮癌(CC),畸胎瘤(未成熟性和成熟性)/Teratoma(IT和MT),畸胎瘤伴恶变(TMT),混合性生殖细胞肿瘤(MGCT)。ICGCTs发病机制复杂,包括原癌基因突变,mRNA转录,蛋白翻译以及信号通路异常等。关于其起源的三种假说:第一种是胚胎移行学说,第二种是原始生殖细胞学说,第三种是错误包裹学说。这几种理论较好的解释了为什么ICGCTs为何好发于中线结构,但是不能很好的解释中线外结构的发病机制,还有学者认为其起源于颅内未分化细胞,此理论完善了颅内中线外结构的发病机制。常表现形式是颅内压增高(头痛、恶心呕吐、视乳头水肿),以及特征性的上视麻痹(帕里诺氏综合征)。占位进一步加重将压迫中脑导水管出现脑积水。川至影像