医院-宫剑教授-儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的治疗策略
01专家简介TITTLE宫剑教授主任医师，博士研究生导师，医院小儿神经外科病区副主任（主持工作），全面负责病区医疗，科研，教学工作。
主要研究方向：1.儿童颅内肿瘤；2.儿童先天性疾患。
目前主持科技部十三五、国家自然科学基金等多项课题，国内外专业杂志发表医学论著30余篇。
目前担任中国医师协会神经外科医师分会小儿专家委员会副主任委员，中国医药教育协会小儿神经外科分会副主任委员。
02访谈内容TITTLES主持人-小范
今天我们讨论的话题是儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的治疗策略。首先请宫剑教授为我们讲一下儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的比例有多高？有什么危害？我们应该如何治疗？
宫剑教授
儿童颅内肿瘤的发病位置主要位于中线部位，常见于第四脑室（20%）、鞍区（17%）、松果体区（8%），肿瘤可直接阻塞脑脊液循环，造成梗阻性脑积水（20-80%），使患儿受到肿瘤和脑积水的双重打击。若不能及时解除，患儿可能发生高颅压危象甚至脑疝，严重者危及生命。
医院小儿神经外科是国内最大的儿童神经系统肿瘤治疗中心，通过多年临床工作的总结，我们认为当儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水，首先要解除梗阻性脑积水，缓解高颅压危象，再从容治疗肿瘤，安全有效。
主持人-小范
针对儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水，天坛小儿神外的诊疗原则是什么？
宫剑教授
针对不同肿瘤合并梗阻性脑积水，我们采取不同策略：
（1）儿童囊性颅咽管瘤合并梗阻性脑积水，采取OMMAYA囊穿刺植入囊液抽吸，可有效缓解脑积水，待瘤体缩小后再切除肿瘤；
（2）后颅窝囊实性星形细胞瘤合并梗阻性脑积水，先行瘤腔穿刺，可有效缓解脑积水，再择期切除肿瘤，无需后续放化疗；
（3）顶盖星形细胞瘤合并梗阻性脑积水，可采用内镜下三脑室底部造瘘手术解除脑积水；此类肿瘤生长缓慢，大部分无需手术治疗，定期观察即可；
（4）鞍区、松果体区生殖细胞瘤合并梗阻性脑积水，先行OMMAYA囊植入、内镜下三脑室底部造瘘缓解脑积水后，再行后续化放疗；生殖细胞瘤无需手术切除可以治愈；
需要特别强调，针对颅内恶性肿瘤合并梗阻性脑积水，如髓母细胞瘤、视路胶质瘤、松果体区混合生殖细胞瘤，需要经历解除脑积水、切除肿瘤、术后放疗、术后化疗等漫长治疗过程，需要提前制定稳妥可靠的治疗方案，为全周期治疗的顺利完成提供保障。
主持人-小范
近年来有观点认为，如髓母细胞瘤合并梗阻性脑积水时，可以通过一次性手术同时解决肿瘤和脑积水，您是如何看待的呢？
宫剑教授
这种治疗理念风险高。
第一、因高颅压未提前解除，术中易出现急性脑膨出，危及患者生命；
第二、术后脑脊液循环由于手术残渣、血凝块、止血材料的堵塞，脑积水再发率高达30%，严重者危及患者生命；
第三、术后放化疗导致脑室顺应性显著降低，脑脊液循环稍有不畅，轻微脑室扩张即可导致颅内压急剧升高，严重者危及生命。
我们经常遭遇外院切除肿瘤后，放化疗期间突然脑积水再发导致昏迷，医院急诊抢救的病例。
因此，针对颅内恶性肿瘤合并梗阻性脑积水，我们还是建议分两步走，先解除脑积水，再切除肿瘤，安全可靠。
主持人-小范
若分两步走，先解除梗阻性脑积水，都有哪些手术方法？天坛小儿神外会采用哪种方法？
宫剑教授
针对梗阻性脑积水，临床主要采取侧脑室-腹腔分流术和内镜下三脑室底部造瘘术。分流手术历经百余年的发展，分流装置日臻完善，至今广泛应用于临床，特点是简便、安全、有效。内镜下三脑室底部造瘘术则是在近二、三十年蓬勃发展，优点是无异物植入，缺点是脑积水复发率高。
若单纯解除梗阻性脑积水，三脑室底部造瘘术由于无异物植入，应是首选。但若是恶性肿瘤合并梗阻性脑积水，在解除脑积水后还需要切除肿瘤，分流手术则突显了它安全有效的优势。
由于漏斗部位于三脑室脑脊液循环最低处，造瘘口易被后续切除肿瘤的手术残渣、血凝块、止血材料所堵塞，因此，三脑室底部造瘘术后脑积水再发生率远高于脑室-腹腔分流术（33.3%vs4.3%），造瘘失败的患者需要再次行分流术加以补救。
因此，针对视路胶质瘤、髓母细胞瘤、松果体混合生殖细胞瘤等恶性肿瘤合并梗阻性脑积水，我们倾向于先进行分流手术缓解脑积水，分流管将在后续肿瘤治疗过程中发挥重要作用：术前将患者状态调至最佳、术中维持低颅压、术后能有效保障患者放化疗的安全。
唯一的缺点是患儿体内植入异物，何时去除，我们也在不断摸索，前提是肿瘤要有效控制肿瘤复发。
主持人-小范
有学者提出，治疗梗阻性脑积水时，分流手术过时了，应该一律实施内镜下三脑室底部造瘘术，请谈谈您的看法？
宫剑教授
分流手术发展至今已历百年，长盛不衰，必有其合理性；一味强调造瘘手术无异物植入而抛弃分流手术不符合临床实际。如前所述，切除肿瘤后，三室底部造瘘术的脑积水再发生率远高于分流手术，若患儿已度过了高风险的手术关，却在后续放化疗期间因急性脑积水再发而死亡，着实可惜。分流手术恰恰可以将这一风险降至最低。临床工作中我们经常遇到，恶性肿瘤切除术后放化疗期间，患儿因脑组织顺应性变差致急性高颅压症状而急诊就诊。对于分流术后患儿，只需下调分流泵压力后即可解除症状，继续放化疗；而对造瘘术后患儿，由于无法控制脑脊液循环的流量流速应对顺应性改变而只能再行分流手术，势必打断正常的放化疗周期，影响放化疗效果；严重者或因抢救不及时，失去继续放化疗的机会。在此再次强调：对于中线区恶性肿瘤，在解除脑积水后还需要肿瘤切除及放化疗的患者，建议采取脑室-腹腔分流术缓解脑积水，安全有效。主持人-小范
最后还请您针对儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的治疗策略进行一下总结。
宫剑教授
儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水十分常见，不同肿瘤有不同的治疗策略，如前所述，我们已形成天坛诊疗规范。特别需要指出，颅内恶性肿瘤合并梗阻性脑积水，需要经历解除脑积水、切除肿瘤、术后放疗、术后化疗这一漫长的治疗周期，稍有意外，就会打断治疗周期的连贯性，严重影响治疗效果。而脑积水再发，是最常见的影响因素，严重者甚至全治疗周期失败，危及患儿生命。相较于三室底部造瘘的脑积水高复发率，分流手术为全周期治疗提供了充分的安全保障，值得推荐。03课件资料TITTLES版权声明
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