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引言：
见过此类的病患，但颅内如此巨球非常罕见，太经典，分享了。
病例汇报
患者，男，45岁。主诉：反复头痛、咳嗽、咳痰、乏力2月”入院。患者诉，2月余来，无明显诱因出现咳嗽，咳白色粘液痰，偶有头痛，呈阵发性疼痛，可自行缓解，无恶心、呕吐、抽搐，感双下肢酸痛、乏力，无发热、咽痛、胸闷、胸痛等。体格检查：T36.7℃，P83次/分，R22次/分，BP/86mmHg，一般情况差，神志清楚，营养不良，背入病房，查体合作。全身浅表淋巴结未触及。口唇无发绀。颈稍抵抗。双肺呼吸音粗，无罗音。心率83次/分，律齐，无杂音。剑下轻压痛。双下肢无浮肿，生理反射存在，病理反射未引出。脑膜刺激征阴性。辅助检查：心脏彩超：1.心脏结构形态未见异常2.三尖瓣轻度反流3.左室收缩功能在正常范围。腹部、泌尿系B超：1.左肾囊肿2.前列腺内斑点状强回声声像。胸部CT检查：1、双肺上叶多发粟粒、结节灶。2、左肺下叶外基底段小结节。3、右肺下叶支气管扩张伴有周围炎变。初步诊断:肺部感染，头痛待查。颅脑CT:1、左侧小脑半球囊性病变，请结合MRI检查。2、左侧脑桥基底、左侧基底节区、右侧颞叶、左侧侧脑室后角旁多发片状低密度影，腔梗？感染或其它待排。遂完善颅脑MRI平扫+增强检查：颅脑MRI平扫+增强：1、脑实质及脑膜多发异常信号影，考虑结核性脑膜脑炎的可能性大，左侧小脑半球较大脓肿形成，脑实质内大小不等结核球表现，请结合临床随访。本片与-11-25片对比，病灶数目增多，范围扩大，呈明显进展趋势。2、四叠体池左份病灶明显片块状强化并向桥脑背侧膨突，桥脑左份片状水肿信号，请治疗后复查。进一步完善腰椎穿刺：考虑颅内感染，行腰椎穿刺，取腰3-4腰椎棘突间隙为穿刺点，见淡*色微混脑脊液流出，8滴/分，送检常规、生化、培养，涂片查隐球菌等检查。脑脊液一般细菌培养:培养48小时无细菌及真菌生长。脑脊液：浓缩集菌抗酸菌、一般细菌涂片、真菌涂片、新型隐球菌细菌涂片均为阴性。最终诊断：颅内结核，继发型肺结核病理学诊断结核瘤的本质是慢性增生性肉芽肿。典型的结核瘤中心常为干酪样坏死，周围为放射状排列的上皮样细胞，其外周为浸润的淋巴细胞及纤维结缔组织形成的包膜。如有机会取得脑和脊髓实质占位的新鲜标本进行活组织检查，可通过病原核酸检测获得确诊结核病的依据。如此严重，是有根源的！1年前：患者曾因“发热、咳嗽、头晕11天”诊断为肺结核（初治），当时颅脑未系统行影像学检查。住院1周，给予异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇联合抗结核后，自动出院。出院后继续HRZE抗结核治疗1个月后，自行停药！8个月后：曾出现神志不清10余天。完善颅脑MRI检查，提示结核性脑膜炎。但患者未配合诊治，未行腰椎穿刺术。经治疗好转出院，出院后未规律抗结核治疗。.深入学习
疾病概述中枢神经系统结核病，主要由原发感染肺部的结核分枝杆菌经血流播散至脑和脊髓实质、脑脊膜及其邻近组织形成病灶所致。若病灶破裂导致结核分枝杆菌释放到蛛网膜下腔或脑室则引起脑脊髓膜炎。
若病灶逐步增大但并未破入蛛网膜下腔则形成结核瘤。
结核病患者中约1％会发生中枢神经系统结核病。由于临床表现的非特异性，以及实验室检查的灵敏性不佳，早期识别和诊断中枢神经系统结核病非常困难，而诊断不及时又会延迟抗结核治疗的时机，导致高病死率和高致残率。如何分类鉴别诊断影像学诊断影像特征：基底池脑膜强化、脑积水、脑梗死和结核瘤是中枢神经系统结核病的主要影像学特征，可单独或联合发生。颅底脑膜强化伴或不伴结核瘤是结核性脑膜炎最常见的征象，其诊断特异性高。约20％的患者因闭塞性血管炎出现脑梗死，最常累及基底节、内侧豆纹动脉和丘脑动脉的供血区域。方法对比：MRI增强检查对软脑膜病灶的显示优于CT检查，弥散加权成像（DWI）有助于发现新近的梗死，特别是基底节区的新近梗死提示结核性脑膜炎。液体衰减反转恢复（FLAIR）虽然对缺血灶显示更清楚，但是非急性期的梗死对结核性脑膜炎的早期诊断无明显帮助。影响因素：中枢神经系统结核病的影像学表现受年龄和患者的免疫状态影响，儿童比成人更易出现脑积水，HIV感染者颅底强化少见。好发部位：脑实质结核的表现包括结核瘤、脑脓肿、结核性脑病和结核性脑炎，其中结核瘤受累区域多为皮质、髓质交界区和脑室周围区域，常合并结核性脑膜炎，儿童结核瘤好发于幕下，而成人则多发于幕上大脑半球和基底节区，影像学表现取决于结核瘤的分期。治疗变化：治疗1周后，T2Ｗ图像上的脊髓炎病灶高信号范围缩小，增强后T1Ｗ显示病灶边缘强化，周围水肿比强化区域更广泛，这些征象提示髓内结核瘤开始形成。T2Ｗ上的异常信号可在几周内消退，但增强后病灶的异常强化仍会持续数月。总结对比:治疗方案点击阅读：学习笔记：中枢神经系统结核病如何选择药物？啰嗦探案随意，多少我都感激
文末可直接看手术视频
病情简介
患者利某某，女性，39岁，因“头颈部不适、视物不清2月余”入院。外院查头颅MR提示“左侧中后颅窝占位性病变，考虑三叉神经鞘瘤，梗阻性脑积水形成”。
入院查体：生命体征平稳，意识清楚。查视力左眼0.8，右眼0.6，无视野缺损；左侧鼻唇沟稍浅，额纹对称，张口无偏斜，伸舌稍偏左，双耳听力粗测正常，左侧面部感觉减退，左侧角膜反射减退，颈软无抵抗。行走稍不稳，左手指鼻试验轻度阳性，闭目难立征阳性。余无特殊。既往体健。
辅助检查：-12-13医院头颅MR提示“左侧中后颅窝占位性病变，考虑三叉神经鞘瘤，梗阻性脑积水形成，小脑扁桃体下疝”。
初步诊断：
1、左侧中后颅窝占位性病变
2、梗阻性脑积水
3、小脑扁桃体下疝
入院后完善术前相关化验检查，行头颅MR平扫、增强、导航扫描，并行头颅CT平扫、三维重建；完善眼科会诊检查。
颅脑MRI
左侧桥小脑角区、Meckel腔及桥前池见不规则占位，内信号混杂，呈长T1长T2信号混杂斑片状及条片状等T1等T2信号，增强扫描呈不均匀明显强化，病灶大小约6.0cm×4.6cm×4.9cm，邻近中脑、左侧桥臂及小脑明显受压移位，未见明显水肿；左侧椎动脉及基底动脉紧邻肿块，局部基底动脉及左侧小脑上动脉被包绕；左侧颈内动脉海绵窦段、C1段紧邻肿块；左侧海绵窦受压，垂体受压前移。幕上脑室系统扩大，侧脑室周围白质见片状稍长T1稍长T2信号。
印象：左侧桥小脑角区、Meckel腔及桥前池占位，考虑左侧三叉神经瘤；左侧颈内动脉海绵窦段及C1段、左侧椎动脉、基底动脉、左侧小脑上动脉紧邻肿块，局部基底动脉被包绕；幕上脑积水。
头颅CT及三维重建
左侧桥小脑角区可见一团状肿块，呈混杂密度，平扫CT值约6~30Hu，颅脑CTA示病灶内不均匀强化，边界清晰，范围约48×60×47mm（上下径×前后径×左右径mm），呈膨胀性生长，累及左中后颅窝颅底、鞍上池，占位征象明显，相邻桥脑、双侧小脑、左侧听神经、鞍区垂体、视交叉及左侧下丘脑、颞叶海马受压移位，幕下中线向右偏移，第四脑室、中脑水管受压变扁，幕上脑室扩大，邻近左颞骨岩部骨质可见弧形压迫吸收，骨质未见破坏、骨膜反应；中线结构居中。
颅脑CTA显示：上述肿块推压周围血管（双侧椎动脉、基底动脉、双侧大脑后动脉及左侧小脑后下、后上动脉），肿块后部似见细小血管样强化，其中供血动脉及引流静脉显影不清。余颅内血管走行自然，各段显示清晰，未见中断，未见明显迂曲，管腔未见狭窄、扩张，管壁均匀，未见增厚及充盈缺损，未见异常血管团影。余未见特殊。
术前头部CT和三维重建
术前MRIT1flair、T2像
术前MRI轴位、矢状位增强像
手术入路
颞枕开颅颞下经小脑幕入路
手术经过
患者于年12月25日行全麻导航下手术切除，在手术日前一天放置脑室外引流管。取右侧卧位，Mayfield三钉头架固定，行导航定位肿瘤位置。取颞枕马蹄形切口，前方平颧弓中点，后方到项上线中外三分之一分界处。
形成皮瓣后，分别在星点、颧弓颞支最高点、颞骨平颧弓处钻孔，铣开长方形骨瓣，悬吊硬脑膜，以颞部为基底瓣状剪开硬膜牵拉开，保护好Labbe静脉，通过脑室外引流管放出部分脑脊液，脑组织张力下降便于牵拉脑组织。
显微镜下先切除中颅窝底、靠近海绵窦肿瘤，然后沿肿瘤来源方向，向三叉神经半月结方向及后颅窝切除肿瘤，先行瘤内减容，肿瘤容积减小后，再分离肿瘤包膜与脑干、小脑的界面，后颅窝肿瘤全切后，再沿原路返回切除紧靠海绵窦外侧壁的残余肿瘤，肿瘤达镜下全切除。严密止血后关颅。
手术中照片
手术病理
术后次日头颅CT
术后MRIT1像、T2像
术后MRI弥散、轴位增强
术后MRI矢状位、冠状位增强
讨论
三叉神经鞘瘤（trigeminalschwannomas,TSs）起源于三叉神经根、半月神经节及其节后分支的施万细胞，占颅内神经鞘瘤的0.8%-8%，仅次于听神经鞘瘤。
依据肿瘤起源位置、累及范围及肿瘤与海绵窦的关系，可以把三叉神经鞘瘤进行分型，便于手术入路的选择，本例属于中后颅窝型，在Samii分型中属于C型（哑铃型），在Ramina分型中属于E型（中后颅窝扩展型）：医院分型中也属于E型（岩尖骑跨型）。
手术入路选择，不同分型，采取的入路不同，对于中后颅窝哑铃型肿瘤，可采用颞下经小脑幕入路或扩大中颅窝入路，个别肿瘤巨大者可采用乙状窦前入路，本例病人采用的是颞枕开颅颞下经小脑幕入路。
本手术入路的操作要点：
根据小脑扁桃体下疝的情况，决定术前放置腰大池引流管或脑室外引流管
体位摆放时，将患者头部向地面倾斜是关键步骤
颧弓颞支根部上缘是定位中颅窝底标志，可在此钻一孔
注意保护好Labbe静脉，Labbe静脉的走形大致位于：颧弓上界连线上方1cm、外耳道开口后方2-5cm(平均2.9cm)
切开小脑幕时，要注意避开小脑幕缘，以保护滑车神经
先瘤内减容，再沿边界分离，注意肿瘤周围血管神经的保护
医师简介
公方和：南总神外副主任医师。本科、硕士毕业于原第四*医大学，博士毕业于原第一*医大学，医院、医院神经外科学习。荣立三等功一次。
目前参加广东省医学会内镜学组，主要从事神经内镜及颅底肿瘤方面工作；发表SCI及中文论著多篇。
作者：南总神外公方和
编辑：Lvmingxin
图片：源自网络
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