垂体瘤(pituitarytumors)是一组起源于腺垂体、神经垂体以及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮细胞的肿瘤。垂体瘤是神经系统和内分泌系统的常见肿瘤之一,垂体瘤占颅内肿瘤的10%~20%,多数为良性。垂体瘤主要发生在腺垂体部分。垂体瘤可见于任何年龄段的人群,男性相对略多于女性。
疾病类型
根据是否有分泌激素的功能分类分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤。
垂体瘤症状主要分为垂体瘤压迫产生的相关症状和激素分泌异常两个部分。因垂体瘤压迫,患者可表现为头痛、视力减退、视野缺损、尿崩、垂体卒中等。激素分泌异常常见于功能性垂体瘤,可表现为相应激素的分泌过多或减少。
典型症状
垂体瘤压迫产生的症状
1、肿瘤压迫导致头痛,如前额或双颞部痛,少数患者可出现一侧眼角或一侧额头痛。
2、压迫视神经交叉出现视力减退、视野缺损和眼底改变,视力减退可为单侧或双侧,甚至双目失明,视野改变可有单侧或双颞侧偏盲,眼底可见视神经色泽进行性变淡,视乳头呈原发性程度不等的萎缩,少数可有视神经乳头水肿。
若影响下丘脑可产生尿崩症,表现为多饮、多尿、烦渴等。
3、压迫脑神经可引起眼睑下垂、复视、眼外肌麻痹等、感觉异常等。如发生垂体瘤内出血,引发垂体卒中,表现严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、恶心、呕吐等。
激素分泌异常相关症状
促肾上腺皮质激素分泌型垂体瘤(ACTH瘤)分泌促肾上腺皮质激素,引发库欣(Cushing)综合征,可表现为躯干部脂肪堆积、脸变圆、腹部或大腿皮肤出现紫纹、血压升高、血糖升高、面部痤疮、骨质疏松、焦虑、烦躁或沮丧等。
生长激素瘤(GH瘤)在骨骺闭合后患病者:由于产生过量的生长激素导致肢端肥大症,可能出现前额突出、下巴前凸、鼻子变大、嘴唇变厚、手脚增大、出汗过多、高血糖、关节痛和体毛增加等。
在骨骺闭合前患病者(儿童和青少年期):表现为身高增长太快或巨人症等。
催乳素瘤(PRL瘤)
分泌的催乳素过多会导致正常的性激素(女性中的雌激素和男性中的睾丸激素)水平降低。在女性中,可表现出月经不调、不育和泌乳等。在男性中,可表现为勃起功能障碍、精子数量减少、性欲丧失、乳房发育等。
促甲状腺激素分泌瘤(TSH瘤)分泌促甲状腺激素,使甲状腺功能亢进,表现为体重减轻、心慌、紧张或烦躁、排便频繁、出汗过多、失眠等。
治疗
手术治疗
除催乳素瘤首选药物治疗外,其他垂体瘤均可考虑手术治疗。手术方式主要有经鼻蝶手术、经额手术两种。
目前认为微腺瘤和大多数大腺瘤尽量选择经鼻蝶入路,对于大腺瘤已经向鞍上和鞍旁侵犯,需考虑经额开颅手术。常见术后并发症包括暂时性尿崩症、脑脊液鼻漏、局部血肿、脓肿等,感染发生率较低、患者死亡率较低。
经鼻蝶显微手术治疗垂体瘤的首选方法。
优势
肿瘤切除的彻底性高,对内分泌功能的缓解效果好,视力视野治愈改善率高,创伤小、并发症低、反应轻、恢复快等。
手术指征
腺瘤向鞍下生长至蝶窦内者最宜用此手术入路,肿瘤向上轻度生长未影响下丘脑及第三脑室者,垂体腺瘤伴有脑脊液鼻漏者,有或无功能性垂体小腺瘤可用此入路做选择性肿瘤切除。垂体卒中,视交叉前固定,肿瘤向交叉后生长,临床常有旁中央暗点,患者全身情况较差,不能耐受开颅者,药物抵抗、不耐受药物者,患者个人选择、大腺瘤希望短期内怀孕以及需要组织学诊断等。
经额开颅手术适用于明显向鞍上和鞍旁侵犯的肿瘤。
优点是手术视野显露清楚。
手术指征:肿瘤向鞍上生长引起视交叉受压,下丘脑及第三脑室受压引起脑积水等症状者,肿瘤向鞍前生长达到颅前窝额底者,垂体卒中,放射治疗效果不满意或有恶化者,有功能性或无功能性腺瘤产生临床垂体功能亢进或减退症状者。
放疗
垂体瘤的放射疗法作为手术和药物治疗的辅助方法,有常规放射治疗,三维适形、立体定向放射治疗,质子外照射等,对于手术不能全切或有禁忌症的患者可以作为首选治疗方案。
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