脑积水

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TUhjnbcbe - 2021/4/2 9:10:00

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生殖细胞肿瘤治疗策略——邱晓光主任主讲

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年版颅内生殖细胞肿瘤诊治国际

专家共识

摘要

颅内生殖细胞肿瘤(GCTS)治疗是复杂的,因为不同的肿瘤位置和临床表现,治疗需要多学科的介入。年第三届国际中枢神经系统(GCTS)研讨会(英国剑桥)的参与者,同意进行多学科德尔福过程(Delphiprocess)来识别颅内GCTS临床治疗共识。77名专家被邀请参加德尔菲调查,其中64(83%)接受了邀请,参与者代表多个学科,来自亚洲,澳大利亚,欧洲和美洲38个共识声明包括GCTS检查,诊断,治疗和随访等。需要至少70%的专家同意,才能达成共识,总的来说,38个声明中有34个符合共识标准。这个国际德尔福方法,将有助于指导和简化颅内GCTS的临床管理。

共识包括以下内容

1、整体治疗目的

2、治疗要点

3、诊断方式

4、梗阻性脑积水处理

1、整体治疗目的

声明2

当前纯生殖细胞瘤GE总体目标:保持优秀的总生存而试图减少晚期并发症

声明3

当前混合型生殖细胞肿瘤NG-MGCTS总体治疗目标:改善生存

声明4

所有GCTS应去治疗这些罕见、复杂肿瘤经验的中心接受治疗(神经外科一定要好)

声明5

多学科小组讨论核心成员(包括神经放射、神经病理学、神经外科医生、肿瘤学家和放射肿瘤学家)负责诊断和治疗决策

声明33

QOL问卷在将来的GCTS临床试验是强制性的(生存质量和生活质量是后期随访必须的内容)

声明34

肿瘤相关的晚反应、脑积水、手术、化放疗相关的晚反应评价是长期随访中必须的组成部分

治疗要点

GE纯生殖细胞瘤:

1、中等剂量放疗+以铂类为主的化疗

2、放疗是指小剂量多分次外照射

3、Y-刀等SRT(SRS)没有地位(任何刀都没有地位)

声明22:基于当前的知识,GE应该接受放疗来获得治愈的机会

声明24:化疗是有效的策略,对于局限GE可以减少放疗剂量

NG-GCTS混合生殖细胞肿瘤:

1、成熟畸胎瘤手术可以治愈

2、NG-MGCTS:治疗没有金标准,综合治疗

3、Y-刀等SRT(SRS)不是NG-GCTS初次治疗选择(在复发的少数病人里有适应症)

声明25:应该接受手术、化疗和放疗的结合治疗,以增加治愈机会

诊断方式

1、肿瘤标志物(AFP、HCG)

2、活检/手术

3、诊断性放疗或实验性化疗(医院开展的诊断性化疗或诊断性放疗在共识未提及,没有被公认)

生殖细胞瘤30%有β-HCG升高,也就是高出几十,一两百,如果高于很少是生殖细胞瘤,可能含有其他成分。β-HCG几千几万很多是含有绒癌成分的生殖细胞肿瘤。AFP如果很高的一般含有内胚窦瘤。

手术/活检

怀疑生殖细胞瘤(GE)

1、首选活检

2、手术切除程度与预后无关

问题:

1、活检/手术十分危险(手术医生技术不同损伤不同)(去神外技术好的地方)

2、还可能导致活检路径及CSF播散

怀疑混合生殖细胞肿瘤NG-GCTS

1、如化/放疗无效,手术是唯一的选择,同样充满恐惧

2、手术切除程度与预后密切相关,特别是畸胎瘤恶性变,胚胎癌,内胚窦瘤

(畸胎瘤恶性变非常少,占这种病的1%,预后非常差)

声明17:AFP和/或HCG水平(血清和/或脑脊液)低于阈值,不管影像表现如何,需手术或活检明确GCTS病理。

声明18:影像学表现一致和AFP和/或HCG水平(血清和/或脑脊液)高于阈值,无需手术或活检,而是根据标记物提示的诊断,采用替代的治疗手段。

诊断性放疗

诊断性放疗回顾(随着外科技术越来越好,诊断性放疗的地位越来越弱,但对于一些特殊部位不好活检的病人,诊断性放疗还是有一定的市场)

生殖细胞瘤GE对放射线高敏感性

诊断性放疗益处,风险,适应症

GCTS合并梗阻性脑积水处理

声明13:最初的手术治疗手段是V-P分流

声明15:内镜第三脑室切开术是外科干预的首选

声明16:如果内镜不可行,考虑脑室外引流术,优于永久脑室分流

生殖细胞瘤GE:小剂量放疗是生殖细胞瘤GE合并梗阻性脑积水的有效、实用、简便的方法

混合型生殖细胞肿瘤NG-GCTS:解决好脑积水后原发肿瘤的处理是关键

(最好还是做造瘘+活检优于外引流优于VP分流),或是在非常有经验的中心疑似GE的时候采取小计量放疗缓解症状。

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二、医院小儿神经外科医生GCTS治疗策略

一、GCTS治疗路径

1、可疑GCTS(AFP-,β-HCG-)

2、GCTS(AFP-,β-HCG-)

3、NG-MGCTS(AFP+,β-HCG+,-)

4、手术/活检:GCTS

发现是畸胎瘤可直接手术

第二种是β-HCG升高的生殖细胞肿瘤,常用就是2次化疗,如果是PR,就去做手术,这个从来没有错过。但是达到CR的不一定是生殖细胞瘤。

第三种是肿瘤标志物双阳性的

有一部分是不需要做手术的,有一部分是需要手术的。具体的与神外医生商量。

下面这个是一个内胚窦瘤典型,通过两次化疗后瘤子缩小很明显,化疗非常好,如果当时直接手术,也是一件非常非常危险的事情。

对于高度恶性的肿瘤,目前的治疗是有争议的。

GCTS治疗困惑

明确诊断困难:活检、手术危险

诊断性化疗放疗十分复杂,需丰富经验,误诊率很高(即使经验丰富,误诊还是很高)

病理复杂:手术、活检取得的病理,并不是金标准(结合临床经验来看)

照射方式选择困难:PB<WVRT<WBRT<CSI

剂量和后遗症反应(认知,神经内分泌等)的平衡

感谢前辈们对生殖细胞肿瘤的治疗不断研究深入,天坛20年做了约列

年版颅内生殖细胞肿瘤诊治国际

专家共识(点击链接可看)

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打败颅内小恶魔

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