渗透性脱髓鞘综合征（Osmoticdemyelinationsyndrome，ODS），包括脑桥中央髓鞘溶解症（centralpontinemyelinolysis，CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（extrapontinemyelinolysis，EPM），以及混合型。Singh,T.D.等报道的系统综述显示：依据影像标准，CPM占50%，EPM占12.8%，混合型占31.1%[1]。近期我科就遇到2例患者。血钠，纠正后意识障碍逐渐加重至浅昏迷患者，男性，44岁,因「乏力、纳差乏力1周，意识不清1天」入院。患者急诊入院血Na：mmol/L，Cl：66mmol/L，1天后积极补钠，复查血Na：mmol/L，当天晚上患者即出现烦躁、谵妄，后意识障碍逐渐加重至浅昏迷。患者既往有「高血压病」病史，否认饮酒、*物接触、手术及遗传疾病史。入院后完善一般血液指标无异常，完善风湿、免疫相关抗体、感染性疾病筛查等特殊指标无异常。头颅MR检查结果如下图（从左-右）：T1像：双侧豆状核、壳核稍低信号，T2像：双侧豆状核、壳核稍高信号，DWI像:双侧豆状核、壳核稍高信号。头颅CTA未见异常。该患者最终诊断为：EPM，经积极治疗，患者3月后恢复良好，生活自理。血钠.2，纠正后言语不清伴双上肢麻木患者，女性，29岁，因「咯血1周，言语不清伴双上肢麻木感1天」由外院转入我院神经内科。外院病史特点：患者咯血约ml，后予垂体后叶素收缩血管，止血治疗，患者7月30日血钠：.2mmol/L，7月31日予积极补钠后升至.2mmol/L，后患者第二天出现言语欠清，双手指端、上肢麻木等症状。既往体健，否认饮酒、*物接触、手术及遗传疾病史。入院后我院完善一般血液指标无异常，完善风湿、免疫相关抗体、感染性疾病筛查等特殊指标无异常。头颅MR检查结果如下图（由左-右），T1像：双侧豆状核、壳核低信号，T2像：双侧豆状核、壳核高信号，DWI像:双侧豆状核、壳核高信号。目前诊断为：EPM，目前患者病情未进一步加重，正在随访中。渗透性脱髓鞘综合征ODS最初是在年在慢性酗酒及营养不良的患者中被报道[2]，表现为非感染的脑桥中央髓鞘溶解。后来研究发现基底节区、脑白质、海马、外侧膝状体等脑桥外区域同样可发生髓鞘溶解[3]，可孤立存在，也可和脑桥髓鞘溶解混合存在。低钠血症的快速纠正是ODS最常见的诱因，我院近期的2例患者均存在此情况。一项瑞典的ODS国家登记研究发现[4]，ODS入院时血清钠86.7%的患者中位值mmol/L，导致低钠的原因为多因素：药物因素（56.9%），烦渴多饮（31.9%）以及呕吐或腹泻（41.7%）。如何规范纠正严重的低钠血症？为避免ODS的出现，临床上遇到严重的低钠血症，如何规范纠正？严重低钠血症的定义年欧洲低钠血症临床实践指南指出重度低钠血症是指：血钠水平＜mmol/L,且发生时间＜48h易发生严重症状，如脑水肿，出现恶心呕吐、意识障碍、呼吸窘迫，甚至癫痫发作、昏迷等。该指南给予了详细的低钠血症的诊断流程[5]，参照下图一进行识别。
严重低钠血症的治疗
该指南对严重低钠血症的治疗进行的详细的说明，具体总结如下：
第1h推荐立即静脉输注3%高渗盐水ml（20min以上），后复查血钠浓度，在第2个20min重复静脉输注3%高渗盐水ml，建议重复以上治疗2次，或直到达到血钠浓度增加5mmol/L。
1h后血钠水平升高＞5mmol/L,推荐停止输注高渗盐水，可输注0.9%盐水且对因治疗。
需要重点指出的是第一个24h限制血钠升高超过10mmol/L,随后每24h血钠升高＜8mmol/L,直到血钠达到mmol/L。
总之对于严重低钠血症，为避免脑水肿的出现，需要高渗盐水紧急纠正，同时要根据以上标准，把握时间节点及时复查血钠，掌握升高幅度，避免ODS的发生。
ODS的治疗及预后ODS临床表现多样，可轻可重，甚至时有癫痫发作、意识障碍等，治疗无特异性药物，主要包括激素、营养神经及对症支持治疗。临床医生需要对ODS的预后有明确的认识。SinghTD对例影像确诊的ODS临床预后进行研究[1]，发现约51.9%的患者预后良好，近1/4患者可以得到功能的完全恢复。同时也发现肝移植后并发ODS的致残和致死率较高，达77.4%。我科第一例患者即是临床症状较重，但预后良好（mRS：1分）。SpasovskiG等83例的ODS登记研究发现，约60.2%的患者得到有效的功能康复（mRS≤2分），仅有7.2%的患者出现死亡[4]。
由此给我们临床医生一重要启示，对于ODS患者约半数的预后相对较好，即使是严重的神经功能缺损的患者，也应积极的治疗。
作者：医院方琪、周国庆、蔡秀英、孔岩、刁珊珊、周赟
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