组织学·神经系统
胚胎学·神经系统的发生
插入框:先天性脑积水脑积水发生原因是多方面的,其中以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝、第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因的,则为先天性脑积水。先天性脑积水患者中约40%病例伴有中枢神经系统或中枢神经系統外畸形,12%病例伴有染色体异常,其中男性病例中L1样细胞黏附分子基因变异占25%。先天性脑积水婴儿出生后数周或数月内头颅快速、进行性增大(正常婴儿最早6个月头围增长每月为1.2~1.3cm,本病增速是其2~3倍),同时头颅骨呈圆形,额顶凸出,前囟扩大隆起,颅缝错开,颅骨变形,叩诊呈“破壶声”,头发稀少,颞、额部静脉扩张,眼球下旋,上部巩膜暴露,呈落日状。患儿精神萎靡,头不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痈、呕吐、抽搐、斜视,眼球震颤,语言障碍,肢体瘫痪,共济失调,行走困难及智力发育不全等。少部分先天性脑积水患者到成年时才表现症状。如果产前发现胎儿脑室扩张,处理原则取决于诊断的孕周和是否存在其他畸形及其性质，可尝试宫内分流术或反复的头颅穿刺术,避免因慢性脑脊液压力增高导致的进展性胎儿脑损伤。也可以考虑终止妊娠。若未患有其他危及生命的疾病,在新生儿出生后4天内可进行脑室腹膜分流手术。
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