儿童神经外科中心、神外七病区
杨庆哲主任
病例介绍
患者男性，2岁8月，右利手，间断呕吐10余天，走路不稳1周。既往无特殊病史，顺产。入院前10余天无明显诱因出现进食后呕吐，有时一天数次，有时隔天一次，呕吐物为胃内容物，非喷射性。1周前无诱因出现走路不稳、肢体无力、精神变差、倦睡，头颅MRI显示第四脑室占位性病变，呈长T1长T2混杂信号，FLAIR等信号，增强未见明显强化。
头颅CT结果显示：第四脑室占位性病变，呈等或略高密度影。
查体：查体不配合，生命体征平稳，神清语利，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光敏，四肢肌力III级，共济失调，双侧病理征阳性。
术前CT
第四脑室可见类圆形团块状病变，密度稍高，脑沟不明显，脑室扩张。
术前MRI
第四脑室可见占位性病变，实性为主，长T1长T2，伴小囊变，DWI部分受限，增强时未见明显强化。幕上脑积水。
诊断
本例患者为2岁8月男童，后颅窝占位，本例患者CT为略高密度的不均质信号，无明显钙化。MRI显示不均质信号，增强未见明显增强，DWI有部分弥散受限。有可能的疾病有：髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。但都不太符合疾病的典型表现。
髓母细胞瘤，常见于儿童，儿童一般起源于小脑上蚓部，多数位于中线，CT显示多呈稍高密度或等密度实质性肿块，多数较均质，常突入第四脑室，引起脑积水，MRIT1呈低或等信号，T2呈高信号，前方常环绕脑脊液，DWI常可见弥散受限，增强时可见明显均质强化，少数有小囊变，钙化罕见。
星形细胞瘤，儿童多为毛细胞型星形细胞瘤，常见于儿童多起于小脑蚓部，成人常发于小脑半球，边界常清，CT显示囊实性，实性部分常呈低密度，囊呈脑脊液信号。MRI显示囊实性病变，囊大，附壁结节呈长T1长T2信号，增强可见明显强化。少数可有钙化、出血。
室管膜瘤，多起自第四脑室底部，CT呈等或低密度，肿瘤后方和侧方常环绕脑脊液，前方与脑干边界不清。MRI显示信号不均，长T1长T2不均质信号，半数有钙化，囊变多见。常可钻孔生长，朝外侧孔、正中孔生长。强化时可见轻度不均质强化。
手术情况
本例患者采用枕下开颅后正中入路切除肿瘤。
所谓“开颅”与“切肿瘤”之间，应该还有一道衔接步骤，即：开颅完成后，如何跟肿瘤的个体化位置，进行硬膜的切开范围和手术轴向的判定。
常规枕下后正中入路，剪开硬膜时，不必特别靠上，完整显露双侧小脑扁桃体及部分小脑半球即可，因为手术轴向是通过双侧扁桃体之间或下方的间隙，朝头顶方向观看，当病变特别靠上时，再切开下蚓部即可。过多显露小脑半球意义不大。但下方需到寰椎层面，当病变到达颈椎且较硬韧时，需切除部分后弓。
本例患者牵开扁桃体之间及下方间隙，即可见到肿瘤。肿瘤灰红色，质软，边界不清，血供丰富，与周围组织有粘连。取部分肿瘤做冰冻病理，结果显示：室管膜瘤。
肿瘤起自近桥臂的室管膜，供血来自双侧小脑后下动脉的分支，断掉肿瘤血供后，肿瘤出血明显减少，沿肿瘤周边分离，分块切除。
切除肿瘤至第四脑室底，见部分第四脑室底组织被肿瘤侵及（上图中第四脑室底的红色部分），仔细轻柔切除、烧灼该部位肿瘤。
最后，朝头端探查，切除肿瘤，并打通导水管，可见脑脊液流出。镜下全切肿瘤，顺利关颅。
术后CT术后MRI
术后情况
一般情况好，生命体征平稳，神清语利，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反灵敏，眼动正常，左侧面部轻度面瘫，四肢肌力恢复至V级，双侧病理征未引出。
术后病理
间变性室管膜瘤（WHOIII级）
专家介绍吴斌
主任医师、副教授、硕士生导师
在三十余年的工作中，始终贯彻“科学严谨、生命至上，精益求精、造福患者”的行医宗旨，积极探索对各种复杂颅底肿瘤、颅咽管瘤、脑干肿瘤和颅内复杂动脉瘤搭桥的手术治疗，经过长期大量艰苦的探索，逐渐掌握了颅脑难治复杂疾病的治疗规律，规范了术式及围手术期的处理原则，总结出一套切实可行的成功经验，对颅底肿瘤(包括累及颅眶，颅鼻腔，颅颌，颅咽及颅颈)、脑干肿瘤(巨大海绵状血管瘤，实性血管母细胞瘤及胶质瘤)、脑室内肿瘤、复杂下丘脑肿瘤(鞍上区-三脑室)、颅内复杂动脉瘤(巨大，后循环)、脑血管疾病(AVM，DAVF，三室后巨大大脑大静脉瘤及颈动脉内膜剥脱)、儿童先天性疾病、经鼻蝶切除垂体瘤及脊髓肿瘤手术治疗均有丰富独到的经验。首次采用乙状窦前-远外侧入路治疗椎基底巨大梭形动脉瘤。二十八年来亲手治愈患者近1万余例，受到患者和家属的一致好评和广泛认可。曾应邀在全医院进行讲学、工作指导及协助开展中枢神经系统疾病的手术治疗，广受好评，医院聘为客座教授。培养硕士研究生十余名，在繁忙的工作之余已在国内外核心期刊发表文章40余篇。
专家介绍杨庆哲
副主任医师
医院神经外科七病区副主任
专业特长：手术治疗各类颅底肿瘤、脑干肿瘤、脑深部胶质瘤、复杂动脉瘤、鞍区-下丘脑区域肿瘤(复杂颅咽管瘤及巨大垂体瘤)、儿童颅内肿瘤、脊髓肿瘤。
在临床治疗方面，经过十几年的艰苦历练，跟随吴斌教授，对于颅底肿瘤、脑干肿瘤)、脑室内肿瘤、各类复杂鞍区-下丘脑肿瘤、颅内复杂动脉瘤、脑血管疾病、各种儿童先天性神经系统疾病，脑积水、婴幼儿各种复杂难治的巨大颅内肿瘤、经鼻蝶切除垂体瘤、面神经抽搐、三叉神经痛和各型脊髓肿瘤甚至颅内感染等神经外科各个领域均有极深涉猎，积累了大量丰富经验。
供稿：医院
排版：于丽水
校对：刘家甫
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