脑积水

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TUhjnbcbe - 2021/2/19 21:38:00

基因是如何遗传的

在遗传学知识匮乏的古代,很多国家的王室成员都认为,和一般平民相比,自己的血统是高贵的,特质是最优良的,希望自己的这些特质能够被后代们继承,因此不惜选择频繁的近亲结婚。然而,人类基因遗传有其自身规律,这样的做法并没有使他们所认为的优良特质继续传递,反而带来了灾难性的后果。

著名的哈布斯堡家族,曾是欧洲历史上影响力最大、统治领地最广的王室。其成员出任过奥地利、匈牙利、英格兰、荷兰、德国等国的君主,权倾几个世纪。但与他们辉煌的统治历史一样著名的,是一种在家族传递了近年的哈布斯堡唇疾病。

哈布斯堡王朝的最后一位统治者卡洛斯二世

15世纪以来,哈布斯堡王朝就流行皇室亲戚通婚。在哈布斯堡家族的11次重要婚姻中,9次属于近亲结婚。频繁的近亲结婚也导致了这个家族的基因畸形,这就是哈布斯堡唇,它的典型外貌特征就是下颌向前突出,导致前上门牙像头牛犬一样突出,嘴唇外翻,难以闭拢。哈布斯堡家族有一位皇帝就因为这样怪异的长相而被迫提前退位。但基因畸形带给这个家族的不仅仅是外貌上的诅咒。

年,弗兰兹二世娶了他的表妹(他们有相同的四个祖父母),他们的儿子费迪南德一世出生时,身体萎缩、脑积水,还有羊痫风症状。当然哈布斯堡唇也少不了,他有一条嘴巴都没法包住的大舌头,没法咀嚼,说话困难。他的智商也很低,最快乐的消遣方式就是坐在垃圾桶里,在王宫的地板上打转。但是,就算情况如此糟糕,费迪南德一世还是当了18年的皇帝。

哈布斯堡王朝并不是唯一一个因近亲结婚而陷入基因畸形泥沼的王室,事实上欧洲很多世袭王室都患上了基因遗传病。英王乔治三世(~),晚年备受精神病困扰;丹麦克里斯蒂安七世(~),最喜欢做的事件就是在宫殿乱跑,砸烂家具,打碎玻璃,在大街上殴打无辜平民,同时他还表现出严重自残倾向,他常常猛撞自己的头,拿利器割伤自己;俄国皇帝保罗一世(~)可能已经是偏执精神分裂症患者,例如,年,他禁止人们穿系鞋带的鞋子,甚至为此派*队到街上巡查,一经发现有人穿这种鞋子,就会立刻执行死刑。可以说,18世纪初,整个欧洲都笼罩在疯王的阴影里。19世纪,一个名为血友病的遗传性疾病因近亲结婚波及欧洲四个国家的皇室贵族,这在历史上绝无仅有。

相比欧洲频繁的近亲结婚,古代中国的情况要好很多,似乎,我们祖先在两千多年前就已经认识到了近亲结婚的危害。先秦时期,周礼就有“男女同姓,其生不蕃”“同姓不婚,惧不殖也”的说法,大致意思是说,同一个姓氏的最好不要结婚,结婚了生的宝宝可就不正常了。如果严格执行这套同姓不通婚制度,这会比咱们今天禁血亲不禁同姓还要严格。除了同姓不能结婚外,古人在宗族内部,也从家族伦理角度进一步规范了通婚行为,有了“五服以内亲属禁止结婚”的禁忌,五服指的是五种丧服,在中国古代社会,以丧服来表示亲属之间血缘关系的远近以及尊卑关系。

不过,虽然这些繁杂的通婚伦理制度看似杜绝了近亲通婚的可能,但实际上,它只是在父系方面作了限制,因为当时的人们认为,子女身上流的血是父亲的。但对于来自于母亲那一边的亲戚,如姑舅两姨兄弟姐妹结婚是不加禁止的,因为他们不是同姓,允许其结婚,还可以亲上加亲。这样的近亲结婚同样会导致类似欧洲王室的悲剧。例如,晋武帝司马炎与姨表妹结婚,就生了个白痴儿子司马衷,也就是后来的晋惠帝。晋惠帝留下了千古流传的何不食肉糜的笑话:大饥荒的时候,大臣跟他说:“怎么办,全国的臣民都要因为没粮食吃,快要饿死了……”晋惠帝机灵地回答说:“没有粮食,可以吃肉呀。”

那么基因究竟是如何遗传的呢?为什么近亲结婚会产生这样的后果?要理解这

些问题我们首先要了解人类基因的遗传方式。从总体上看,人类的遗传方式分为单基因遗传和多基因遗传。其中单基因遗传方式,又称孟德尔遗传方式,在这种遗传方式中,人体的性状是由一对等位基因控制,只要单个基因发生突变就足以改变这个性状的表型。这些性状在疾病中体现得最为明显。上述故事中提到的家族中所传递的就多为单基因遗传病,这些疾病也为认识人类的遗传方式打开了一扇大门。

遗传病是指遗传物质发生改变或者由致病基因所控制的疾病,通常具有垂直传递和终身性的特征。因此,遗传病具有由亲代向后代传递的特点。遗传病常为先天性的,也可后天发病。

(沈丰编选整理)

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