问题来源
一名17岁的女孩,因为之前有颅内囊肿,且长期吃抗癫痫药物,早早辍学在家。而这次女孩先是头痛,接着双眼失明。
查体除了瞳孔对光发射消失外,左眼还有外展受限。从她父亲提供的身份证照片来看,左眼眼位不正至少在几年前就已经存在了。
眼科会诊是双侧视神经萎缩,视乳头水肿,第一次的腰穿压力很高。细胞数和生化都是正常的。
慢性的颅高压可以导致双眼视神经不可逆地损伤,
是什么原因导致的这个后果呢?
Q:
我们且当时特发性颅高压吧,但需要和哪些疾病鉴别呢?
A:
特发性颅内高压(IIH)主要见于女性,尽管其发病机制仍不完全清楚,但与肥胖密切相关。
诊断IIH的公认标准:颅内压(ICP)升高、没有脑积水或占位性病变、脑脊液(CSF)成分正常、没有发现潜在病因等。
主要症状:
1)头痛、短暂性视物模糊(transientvisualobscuration)及搏动性耳鸣为颅内压增高典型的三联征。
2)视乳头水肿。IIH导致的视乳头水肿多为双侧对称性,但不除外由于视盘解剖结构差异出现的双侧不对称性表现。
3)展神经麻痹:IIH导致的展神经麻痹为颅内压增高所致的假性体征,也是唯一的神经系统损害体征。
IIH早期中心视野检查可完全正常或仅显示生理盲点扩大。随着疾病的进展,视野表现为向心性缩小。
疑诊双侧视乳头水肿颅内压增高的患者时,头颅MRI及增强是最有效的鉴别诊断手段,有助于明确颅内占位、炎症及静脉血栓。需要注意的是:虽然IIH患者颅内压增高,但脑室并不扩大,与梗阻性脑积水需要鉴别诊断。
腰椎穿刺术为确诊IIH重要而直接的依据。在腰椎穿刺术的同时需要进行脑脊液细胞学、生物化学及病原学检查,明确颅内是否有出血、感染性疾病。脑脊液压力增高(通常>mmH2O)且脑脊液细胞学完全正常。
主要的鉴别:
1)脑积水和颅内占位性病变(肿瘤、颅内出血、硬膜下血肿、血管畸形)。
2)颅内感染。
3)颅内静脉回流障碍。需要进一步行MRV或脑血管造影来明确
4)动静脉瘘-硬脑膜海绵窦瘘。由于动脉血直接汇入静脉,加重了脑血管的回流负荷,因此同样可导致颅内压增高而出现与IIH相同的症状表现。
5)Arnold-Chiari畸形。由于颅底发育异常,小脑扁桃体疝入枕骨大孔导致梗阻性脑积水。
今日感悟;
病来如山倒可怕,
缓慢而隐匿更可怕
RyanLau