痴呆是指较严重的、持续的认知障碍。临床上以缓慢出现的智能减退为主要特征，伴有不同程度人格改变，但没有意识障碍。本文简单介绍了几种引发认知功能损害和痴呆的脑部疾病。?
医脉通编译整理，未经允许请勿转载。
血管性痴呆
血管性痴呆是继阿尔茨海默病之后引发痴呆的第二位最常见的原因。血管性痴呆在所有痴呆类型中的占比高达20%，由脑血管或心血管问题引发的脑损伤导致，以卒中较为常见。遗传性疾病、心内膜炎（心脏瓣膜感染）或淀粉样脑血管病（淀粉样蛋白在脑血管壁上沉积，有时候会导致出血性卒中）也可能会导致血管性痴呆的发生。在很多情况下，其可能与阿尔茨海默病共存。与阿尔茨海默病患者不同，血管性痴呆患者的性格和情感反应一般保持正常，直至疾病晚期。血管性痴呆患者经常在晚上踱步，且常出现卒中患者普遍存在的其他问题，包括抑郁和尿失禁。
图1血管性痴呆
多发梗死性痴呆
血管性痴呆包括几种类型，其病因和症状略微有些不同。一种为多发梗死性痴呆（MID），由很多小卒中导致。多发梗死性痴呆通常有多个受损区域，广泛的白质病变和神经纤维病变。虽然并不是所有卒中都会导致痴呆，但在某些病例中某一个卒中病变就可能会导致痴呆的发生，这种情况被称为单发梗死性痴呆。当卒中发生在大脑左半球或累及海马体时，痴呆更为常见。
血管性痴呆的其他类型还包括Binswanger病和CADASIL（伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑病）。
图2多发梗死性痴呆
路易体痴呆
路易体痴呆是进行性痴呆最常见的类型之一。在已知没有疾病家族史的人群中，路易体痴呆通常呈零星发生或散发。不过，罕见的家族病例也偶尔被报道。路易体痴呆患者的大脑皮层（外层）和部分中脑黑质细胞会出现死亡。黑质（路易体）中很多剩余的神经细胞结构异常是该疾病的标志。
路易体痴呆的很多症状都重叠于阿尔茨海默病，包括记忆障碍、判断力降低和精神混乱。不过，路易体痴呆的典型症状还包括幻视、帕金森综合征如曳行步态、弯曲姿势和波动性的症状变化。图3为一例路易体痴呆患者的影像。图a中T1加权显示轻度海马和弥漫性皮质萎缩。图b中I-碘苯丙胺（IMP）脑灌注图像显示双侧枕叶、顶颞叶、额叶、后扣带回和楔前叶灌注减少。
图3路易体痴呆
额颞叶痴呆（FTD）
额颞叶痴呆有时也被称为额叶痴呆，以神经细胞退行性变为特征，尤其是大脑额叶和颞叶。与阿尔茨海默病不同，额颞叶痴呆通常没有淀粉样斑块的形成。在很多额颞叶痴呆患者中，会出现大脑tau蛋白的异常形成，并累积成神经元纤维缠结。这会扰乱正常细胞活动，并可能会导致细胞死亡。
图4额颞叶痴呆
HIV相关性痴呆（HAD）
HIV相关性痴呆的临床表现包括明显认知功能减退、运动迟缓并常伴有一系列行为改变。图5为一名确诊为HIV的40岁女性患者，表现为精神混乱和记忆力下降。MRIT2序列显示大脑萎缩和白质高信号。
图5HIV相关痴呆
亨廷顿疾病
亨廷顿疾病是一种遗传性疾病，由错误基因表达产生亨廷顿蛋白所致。患者后代遗传该病的概率为50%。这种疾病可导致多处大脑区域和脊髓出现退行性变。亨廷顿疾病症状通常在患者30或40岁时出现，诊断后的平均预期寿命约15年。亨廷顿疾病的认知症状通常表现为轻度性格改变，如兴奋、焦虑和抑郁，最终进展为严重痴呆。许多患者还会出现精神行为异常。亨廷顿疾病还会导致舞蹈症——身体无意识抽动和无节律的活动——以及肌肉无力、笨拙和步态障碍。
图6亨廷顿疾病
皮质基底节变性（CBD）
皮质基底节变性是一种慢性进展性神经变性疾病，以逐渐进展的肢体运动障碍伴痴呆为主要症状。病程中可出现各种不自主运动如肌阵挛或抽动等，眼球上视、侧视运动受限，类似于进行性核上性麻痹的眼征。不对称性额顶叶皮质萎缩或血流代谢异常有助于皮质基底节变性的临床诊断。一名54岁女性，病理确诊为皮质基底节变性，表现为进行性非流畅性失语和轻度帕金森综合征。T2加权成像显示，双边额顶叶弥漫性不对称性皮质萎缩（箭头，LR）。
图7皮质基底节变性
正常压力脑积水（NPH）
NPH是一种以三联征为特征的综合症，包括步态障碍、认知能力下降和尿失禁。NPH分为特发性NPH（iNPH）和继发性NPH。iNPH包括蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水（DESH）和非DESH。
DESH的特征性表现是（a）脑室扩张，（b）外侧裂增宽，（c）中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，伴或不伴脑凸面蛛网膜下腔变窄（图8、9a）。尽管以前认为脑凸面蛛网膜下腔变窄很重要，但由于伴有皮质萎缩，侧沟有时会扩张，因此并不经常观察到这一发现。然而，在DESH中总是看到中线两侧脑沟狭窄，尤其是内侧顶沟。由于iNPH常见于老年患者，因此它可能与神经退行性痴呆（例如AD和DLB）有关。
图8蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水（DESH）的代表性MRI图像。图像显示脑室扩大、外侧裂增宽；中线和半球凸面脑沟变窄。
图9DESH代表性病例。a.T2加权显示侧脑室扩大、外侧裂增宽、中线脑沟变窄，而额外侧沟和顶沟无变窄。b.脑灌注SPECT显示额叶明显灌注不足和中线过度灌注。c.基于体素的统计图。3D-SSP显示凸面明显高灌征（CAPPAH）（*色椭圆）和钩号征（红色椭圆）。
参考文献：[1]BrainDisorders.Medicinenet.[2]IshiiK.DiagnosticimagingofdementiawithLewybodies,frontotemporallobardegeneration,andnormalpressurehydrocephalus.JpnJRadiol.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇