赵鹏飞周兵龚树生
首都医科医院耳鼻咽喉头颈外科
摘要患儿，男，5岁，因外伤后反复发热、呕吐3年于年11医院。患儿2岁时(年)头部外伤后昏迷3h,伴呕吐，颅脑CT未见异常；
3岁时(年)感冒后出现反复发热、头痛，伴喷射状呕吐，医院诊断为“化脓性脑膜炎”。
脑膜炎发病以来家长发现患儿右耳听力逐渐下降，无外耳道流血、流脓，无耳鸣，无癫痫等。
年11医院住院治疗，查体：神志清楚，无颈强，心肺腹未见异常。
专科检查：双侧下鼻甲无肿大，有少许分泌物，鼻咽部未窥及；双侧外耳道通畅，鼓膜完整，略充血；左眼外展受限。
纯音测听提示右耳极重度感音神经性聋，左耳听力正常；声导抗提示右耳鼓室图Ad型曲线，左耳C型曲线。
颞骨CT示：右侧水平半规管相对短小，左侧颈静脉球高位，右侧前庭窗附近镫骨板上结构显示不清，左侧鼓室盖骨质缺失，考虑颅高压可能(图1)。
颞骨MR示：双侧前庭扩大，无脑脊液渗漏。鼻窦MRI示：无鼻腔脑脊液渗漏。
经会诊后考虑脑脊液耳漏的可能大，临床诊断为右侧脑脊液耳漏、左眼外直肌麻痹。
年11月29日在全麻下行“右鼓室探查+右前庭闭塞术”，术中探查鼓室见前庭窗周围有清亮液体漏出，剪断镫骨肌健，切除镫骨，见大量脑脊液流出，遂取颞肌封闭前庭。
术后给予甘露醇降颅压、抗感染等对症治疗，未出现头痛、恶心、呕吐、视力下降等颅高压表现。
术后3个月，患者上呼吸道感染后再次出现发热、头痛及喷射性呕吐，医院再次诊断为“化脓性脑膜炎”，静脉点滴抗生素治疗后好转后，随后1年内间隔数月再发上述症状2次。
年1医院住院治疗,颅脑MRI水成像检查提示斜坡后缘可见局限性脑脊液信号向前贯穿斜坡达鼻咽顶后壁向下达鼻咽腔表面(图2)。
临床上确定鼻咽顶后壁为脑脊液漏点,年2月17日在全麻下行“左耳后颞肌筋膜取出术、鼻内镜下鼻咽部脑膜脑膨出切除+鼻咽顶后壁缺损修补术”。
于鼻咽顶后壁近左侧咽隐窝处见白色可疑漏点(图3)。
遂以高速微切割钻将漏点周围淋巴组织切除淋巴组织中见一白色囊袋考虑为膨出脑组织,呈类锥形(图4),触动囊袋,见大量清亮液体流出,切除部分组织送病理;
术后给予甘露醇降颅压、抗感染对症治疗,未出现头痛、恶心呕吐视力下降等颅高压表现术后10天取出碘仿纱条。病理回报为纤维结缔组织慢性炎症。
术后9年间通过电话随访患儿未再出现鼻漏耳漏未再发生化脓性脑膜炎。患儿最终诊断为脑脊液耳漏合并鼻咽部脑膜脑膨出。
讨论脑脊液耳漏的一个主要表现是中耳积液但由于认识不足,可能按分泌性中耳炎治疗,在鼓膜穿刺(置管)后继发细菌性脑膜炎田。
脑脊液耳漏的患者多伴有反复高热、头痛,流清水样涕病史。
脑脊液鼻漏是指脑脊液经颅底的外伤性或先天性骨质缺损或破裂处流入鼻腔的现象通常根据病史体征及脑脊液生化指标检测即可诊断。
本例患儿从术前MRI看,可见脑积水(侧脑室扩大),视神经周围蛛网膜下腔内脑脊液压力亦有增高表现(图5、6)。
针对脑脊液耳漏,目前较实用的方法仍为鼓室探查,确定漏孔的部位后以题肌、筋膜、脂肪、骨片等填塞。
封闭前庭窗时组织宁大勿小,最好呈哑铃形,不易使封闭填塞的组织因较高的脑脊液压力而脱出。
对于脑脊液鼻漏的治疗,Wigand等年首次采用内镜手术修补治疗脑脊液鼻漏,鼻内镜下修补术可作为脑脊液鼻漏外科治疗的首选手段”。
临床上脑脊液耳漏患者不常见,合并鼻咽部脑膜脑膨出者尤其少见,极易漏诊,因此术前评估患者MRI表现,全面发现脑脊液异常信号尤其重要。
自发性脑脊液鼻漏一般见于筛顶、筛板或蝶窦外侧隐窝,而鼻咽部出现脑膜脑膨出,继而出现脑脊液漏者临床上罕见。
术前应全面检查患者可能出现脑脊液漏的部位,全面完善检查,如电子鼻咽镜、MRI水成像等,避免漏诊。
END本