女,35岁,头晕、头疼伴呕吐。
侧脑室中线区可见一囊实性病灶,病灶体积较大,实性成分在T1WI及T2WI上以等信号为主,囊性成分呈脑脊液信号。DWI及FLAIR示病灶呈稍高信号;增强扫描实性成分内部可见条线状明显强化影。两侧脑室扩张积水。
诊断
中枢神经细胞瘤
鉴别诊断
1、室管膜瘤;起源于室管膜或室管膜残余组织,多见于儿童,90%位于第四脑室,发生于侧脑室三角区的室管膜瘤,常与侧脑室室壁广基相连,沿脑室塑型生长,增强后呈不均匀显着强化。
2、脉络膜乳头状瘤;多见于青少年,本病比较少见,好发于侧脑室三角区及四脑室,肿瘤常较大,有分叶,边缘清楚,增强后明显强化,因过多产生脑脊液而导致交通性脑积水。
3、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,多见于20岁以下青少年,好发于室间孔附近,边缘清楚,信号较均匀,增强后呈较显着均匀强化,患者多伴有结节性硬化,临床表现有癫痫、皮脂腺瘤、智力低下三联征,同时在侧脑室室管膜下可见多发结节及点状钙化。
中枢神经细胞瘤(CNC)
是一种比较少见的中枢神经系统肿瘤,是神经元及混合神经元胶质瘤的一种,属于WHO分级的2级,好发于中青年,20~45岁多见,无明显性别差异,因为发生在脑室内,主要症状是与脑积水有关,早期症状不明显,随着肿瘤逐渐增大,累及或压迫Monro孔,造成颅内压增高、脑积水加重,表现头痛、恶心、呕吐、视物模糊不清等症状;
影像学表现
CNC的典型发病位置靠近Monro孔,主要见于侧脑室前2/3部,多邻近或附着于透明隔,也可突破透明隔向双侧侧脑室生长,常合并不同程度双侧脑室积水、扩大,以同侧侧脑室明显,且较少引起周围轻度间质性脑水肿。
CT平扫肿瘤呈等密度或稍高密度,可为均匀或呈混合性密度改变,肿瘤一般较大,形态不规则,边缘呈绳索状,肿瘤边界清楚,一般无瘤周水肿及肿瘤侵入脑实质内;肿瘤囊性变较多见,瘤体内亦见斑点状、条状散在钙化灶;
MRI上病变多呈囊实性,实性部分T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,囊变部分呈长T1、长T2信号,病灶较大时病灶囊变更为明显,且囊变多位于肿瘤的周边,囊变的分隔常常为等信号条索样结构并与脑室壁、透明隔及胼胝体粘连,形成“丝瓜瓢”状的改变,矢状面和冠状面上观察更清楚,有学者认为病灶周边多发囊变及等信号条索状结构是CNC的两个特征性表现。增强后等信号实质多呈轻度强化,部分中度强化,囊变不强化。
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