解剖
透明隔腔和韦氏腔的前，上和后界均是胼胝体。通过穹隆将透明隔腔和韦氏腔分开。可见胼胝体和穹隆的发育对于这两个腔隙的形成非常总要。如果穹隆完整，两者可以共存并且互相独立。两者可以共存且通过缺陷的穹隆相通或当穹隆不附在胼胝体时形成一个共同的腔。
当韦氏腔缺如时，透明隔腔经常出现。当透明隔腔缺如时韦氏腔可能出现。
边界
韦氏腔的边界：前（穹隆前肢）；上（胼胝体体部）；后（胼胝体压部）；下（穹隆连合和海马连合）。从侧面看呈三角形。
透明隔腔的边界：前（胼胝体膝）；后（穹隆柱和体）；上（胼胝体体部）；下（胼胝体的嘴和前连合）。从侧面看呈三角形。
早产儿和足月儿经常可见透明隔腔和韦氏腔。这些腔很少增大。
共同特征
它们两者相交通
但它们与脑室系统和蛛网膜下腔都不相通
透明隔和韦氏腔囊肿向后颅窝延伸
1：扣带回
3：透明隔腔
5：四叠体池
7：背侧丘脑
9：第四脑室
11：小脑延髓池
12：脚间池
17：大脑前动脉
18：胼周动脉
13：尾状核头
14：背侧丘脑
15：海马
16：侧脑室三角部及其脉络丛
透明隔腔透明隔有两层三角形薄胶质膜组成，将两侧侧脑室额角分开，两层薄膜之间有一潜在腔隙，称透明隔腔或第五脑室，在婴儿期开始退化，但15%永存于成年。如积液过多膨隆，则形成透明隔囊肿。第六脑室又称Vergae腔，位于中线穹窿柱垂直面后方的腔隙，为海马联合闭合不全，常于透明隔腔并存相通。均无室管膜，不属脑室系统，通常无临床意义，是正常变异。胚胎发育特点透明隔腔是位于脑中线前部两透明隔间的液体腔，上方为胼胝体，下方为脑穹隆，侧壁为透明隔小叶。在妊娠12周时胼胝体由端脑进一步发育形成，是一束纤维连接两侧大脑半球，先向头侧伸展，后向尾侧呈弓状遮盖间脑的室顶，当胼胝体向头侧伸展时，与脑穹隆连合间的局部区域被拉薄形成透明隔。妊娠16周时原始透明隔内形成一个中缝，后发展为分离的两个小叶，两小叶间空腔为透明隔腔。透明隔腔与胼胝体的发育密切相关，在室间孔前方为透明隔腔（为第五脑室），在室间孔后方称韦尔加腔（cavumvergae，CV，为第六脑室）。有学者认为是垂直的穹隆柱将脑中线区两透明隔间的液体腔分为前后相通的透明隔腔和韦尔加腔，正常胚胎以透明隔腔代表这两个腔。因透明隔腔内无室管膜，无分泌脑脊液功能，与脑室不相通，腔内液体经透明隔膜过滤和隔膜静脉及毛细血管重吸收而形成，不参与脑脊液循环。透明隔腔与韦尔加腔在孕6个月从后向前闭合，足月分娩时97%后方已闭合，出生时仅存在真正的透明隔腔[3]。生后3~6个月，两层隔融合而后多数腔消失（85%透明隔腔闭合），仅留一个透明隔，少数人直至成年期仍存在透明隔腔。在孕16周前和37周后未显示透明隔腔属正常现象。研究显示中孕期透明隔腔宽度平均值为（6.5±1.7）mm，孕19~27周透明隔腔宽度与孕周呈正相关，孕28~38周透明隔腔宽度无明显变化，孕38周至孕末期透明隔腔逐渐由后向前闭合而消失，生后3~6个月消失。亦有研究显示透明隔腔前后径与宽度比较，前后径测值与孕周和双顶径有更好的相关性。正常胎儿18~37周或双顶径44~88mm时超声均应显示透明隔腔，不能显示透明隔腔或透明隔腔异常增宽提示胎儿中枢神经系统发育异常，应进一步详细检查。发育畸形病理特征：透明隔发育畸形，包括透明隔腔形成，即第五脑室，80%以上的新生儿可以见到，少数人可终身存在；如积液过多，向外膨隆突出，称透明隔囊肿；向后扩展即形成Vergae腔，即第六脑室。Vergae腔为胼胝体和穹隆之间海马联合的闭合不全。此外透明隔亦可缺如，使两侧侧脑室相通，或成单一脑室，透明隔腔缺如常见相关畸形主要包括胼胝体缺失、前脑无裂畸形、视-隔发育不良、脑裂畸形、孔洞脑、积水型无脑畸形和慢性重度脑积水。临床表现1、胼胝体缺失：完全性胼胝体缺失典型的超声表现为横切面上侧脑室呈“泪滴状”扩张（前窄后宽），侧脑室体部平行排列，冠状切面上第三脑室扩张上移，两侧侧脑室前角位置异常，间距增大，与大脑镰呈“三线征”，向两侧分离，呈“公牛角征”，产前超声较易诊断，是胼胝体缺失的间接征象。胼胝体缺失的直接征象是在胎儿头颅正中矢状切面上未探及胼胝体结构，胼周动脉走行变低变平。但由于胎儿的正中矢状切面较难获得，而主要靠间接征象诊断。部分性胼胝体缺失产前超声较难诊断，表现为侧脑室轻度扩张，第三脑室扩张上移，透明隔腔仍存在或仅轻微变形，冠状切面和矢状切面仍可显示部分胼胝体。2、前脑无裂畸形：（1）无叶型前脑无裂畸形最易发现，典型声像图为单一脑室，透明隔腔、胼胝体、第三脑室、脑中线均缺失，丘脑融合。（2）半叶型前脑无裂畸形胎儿亦为单一脑室，但后部大脑半球有部分分开；透明隔腔、第三脑室、胼胝体完全缺失或胼胝体前部缺失。丘脑部分或完全融合；冠状切面显示两侧脉络膜丛穿过脑中线融合。此两型较易识别。（3）叶状型前脑无裂畸形超声较难诊断，胎儿大脑几乎被完全分为两半球，但有不同程度的扣带回水平的融合和侧脑室前角的融合；透明隔腔缺如，丘脑部分融合，可在冠状切面上发现融合的侧脑室前角呈方形、顶平，且与第三脑室的上部交通；冠状切面显示典型的穹隆融合，是叶状型前脑无裂畸形的特异超声表现。（4）半球中央变异型前脑无裂畸形产前超声极难诊断，透明隔腔缺如，额叶分开，在脑中线处有异常液体积聚（单一脑室），前方有大脑镰。冠状切面上后额叶和顶叶区脑中线异常连接，成对的丘脑未融合。叶状型前脑无裂畸形及半球中央变异型前脑无裂畸形如发现透明隔腔缺如，仔细扫查和鉴别可作出诊断，超声发现透明隔腔缺如对前脑无裂畸形有极大的提示作用。3、视-隔发育不良：透明隔腔缺如，侧脑室前角融合呈方形，视神经和视交叉发育不良，导致视敏度下降，且合并下丘脑-垂体功能紊乱，生长激素和抗利尿激素缺乏，分别导致身材矮小和尿崩症、促甲状腺素、*体生成素和卵泡刺激素水平低下，导致患儿生长发育迟缓及智力受损。视-隔发育不良无丘脑融合，尤其无脑室扩张（尽管有少数视-隔发育不良存在脑室扩张），胼胝体、大脑前动脉及大脑镰均存在，而前脑无裂畸形则呈单一脑室、丘脑融合、胼胝体缺失、大脑镰缺失。4、脑裂畸形：脑裂畸形亦称真性孔洞脑、发育不全孔洞脑，为一种神经元移行异常的大脑发育畸形，发生于妊娠前2个月，因缺血、感染、理化刺激和遗传因素等原因导致局部脑组织生长、分化受阻而造成。表现为横贯大脑半球的裂隙样结构，通过裂隙其外端的软脑膜与内端的室管膜相通，形成软脑膜-室管膜缝（piamater-ependyma，p-e缝），其前后壁由脑灰质组成，裂隙两端常扩大，与脑室相通。可为单侧或双侧及开放型或闭合型。产前超声表现为胎头横切面扫查时可显示胎儿大脑裂开成前后两部分，裂开处为无回声区且与侧脑室的无回声区及蛛网膜下腔相通，无回声区可直达两侧颅骨内面，大脑裂开处表面由于有大脑灰质的衬托，表面回声较高，与正常脑表面回声相似。脑裂畸形最常发生于大脑顶叶，70%脑裂畸形有透明隔腔缺如，尤其是双侧脑裂畸形。5、孔洞脑：孔洞脑亦称脑室穿通畸形、假性孔洞脑，是与脑室相通的囊或表面覆盖蛛网膜、由一层薄层脑组织与脑室相隔的囊，是脑血管阻塞导致脑萎缩、脑实质内血管破裂出血、脑组织局灶性坏死、液化、吸收形成的脑内囊性病变，与脑室系统相通，内衬白质，因此又称脑损害性孔洞脑，极其罕见，多见于晚孕期胎儿宫内脑损伤。超声表现为脑实质内边缘清晰光滑的无回声区，一般为中间膨隆，常位于后额叶和前顶叶，透明隔腔缺如。6、积水型无脑畸形：积水型无脑畸形亦称水脑畸形，是一组先天性脑发育畸形，现如今病因尚不清楚，多数学者认为是胚胎期颈内动脉发育不良或闭塞导致由大脑前、中动脉供血的幕上半球发育障碍而形成的一个前脑巨大囊腔。而由大脑后动脉和基底节动脉供血的枕叶、小脑、部分基底节和丘脑则发育基本正常，后颅窝结构发育正常。超声表现为大脑半球消失代之以大范围的液性无回声区，无大脑皮层组织，但丘脑和脑干存在，大脑镰存在。7、慢性重度脑积水：由中脑导水管狭窄及开放性脊柱裂（ChiariⅡ畸形）引起的慢性重度脑积水亦可导致透明隔腔缺如，由于重度阻塞性脑积水或室间孔病理性增大撕裂了透明隔，使侧脑室与透明隔腔相通，以致超声声像图表现为脑中线区的盒型无回声区消失。由中脑导水管狭窄引起的重度脑积水超声表现为侧脑室及第三脑室扩张，脉络膜丛漂移甚至移至对侧，第四脑室正常，透明隔腔缺如；开放性脊柱裂的超声表现为侧脑室重度扩张、脉络膜丛漂移甚至移至对侧、透明隔腔缺如、小脑延髓池消失、小脑呈“香蕉征”、脊柱横切面上椎体骨化中心呈“U”字形裂开、纵切面上脊柱皮肤连续性中断并有脊髓脊膜膨出。胎儿透明隔腔缺失没有透明隔腔可能是孤立的发现，或更常见的是与各种病变相关。?在一般人群中，每10万个体中有2或3个有部分或完全缺乏透明隔腔。无透明隔腔可能是先天性的或继发于另一病理过程。透明隔腔在孕18-37周之间可见，双顶径44-88毫米之间。未能在这个时间段内发现透明隔腔需要进一步的调查。然而，在18周以前或37周以后的超声检查中没有透明隔腔被认为是正常的发现。?先天性的1，孤立的2，胼胝体发育不全3，前脑无裂畸形4，视隔发育不良继发性的1，脑积水2，积水性无脑畸形3，脑穿通畸形
透明隔腔缺如扫描平面不正确胼胝体发育不全II型Chiari畸形(II型小脑扁桃体下疝畸形)严重的脑积水前脑无裂畸形谱系无脑叶型前脑无裂畸形(前脑无叶无裂畸形)半脑叶型前脑无裂畸形脑叶型前脑无裂畸形隔一视发育不良(脑室透明中隔及视神经发育不全症)脑裂畸形(脑裂性孔洞脑畸形)共端脑胼胝体发育不全超声表现1.侧脑室增大呈“泪滴状；2.透明隔腔消失；3.第三脑室不同程度增大，并切向上移位。严重的脑积水超声表现1.侧脑室无回声区增大，重度脑积水时胎儿头围增大，脑中线偏移，脑实质被压缩贴近颅骨，脉络丛漂浮于液性暗区内。2.第三脑室、第四脑室可扩张：但中脑导水管狭窄导致的脑积水仅有侧脑室和第二脑室的扩张;3.脑实质受压变薄：重度脑积水时，脑中线偏位或中断，脑正常结构消失4.小脑延髓池扩张。5.双顶径及头围增大：严重脑积水时，双顶径及头围常大于同孕周正常参考值，且随孕周增长过速。但是双顶径和头围的增大只能作为胎儿脑积水的间接征象，不能作为诊断脑积水的直接证据。前脑无裂畸形超声表现1．无叶全前脑头围小，前后径小，故头呈圆形在头颅横切面上见单个扩张的脑室，无大脑镰，双侧丘脑融合，大脑皮层组织变薄。2．半叶全前脑头呈圆形，头颅横切而显示前部脑组织融合、脑室相通，无大脑镰，无透明隔，双侧丘脑分开，后部大脑镰可显示，小脑结构可正常。3．叶状全前脑声像图上没有特异性，诊断相对困难。4．合并畸形全前脑常合并面部特征性异常，包括眼眶间距窄或独眼、鼻畸形(无鼻、喙鼻、单鼻孔)。另外因全前脑胎儿染色体异常可能性大，常合并全身多发畸形。
胼胝体发育不全
严重的脑积水
前脑无裂畸形
透明隔腔宽度及其临床意义⑴胼胝体发育不全：CSP缺如合并有其他颅脑畸形，最常见的就是胼胝体发育不全。胼胝体发育不全系胚胎第10~12周时发生的畸形，分为部分型和完全型，可同时累及前连合和海马连合。可单独存在，也可合并其他先天性脑部畸形。胼胝体发育不全本身一般不产生症状，其症状与伴发的脑畸形有关。临床主要表现为反复癫痫和智力低下。⑵视-隔发育不良：视-隔发育不良为比较罕见的中线结构前部畸形，视-隔发育不良时，透明隔缺如是病变的一部分，其病理特征是视觉通路发育不良，视交叉变形，下丘脑垂体功能异常及透明隔缺如。临床表现多样，包括视力下降、导致生长发育迟缓的内分泌机能不全及精神发育迟缓。透明隔缺如或发育不全是产前诊断视-隔发育不良的一个线索，需要指出的是并非透明隔缺如一定伴有视觉系统发育不全，但透明隔缺如总是意味着中线结构发育不良。因此当发现有透明隔缺如时，应进行视觉通路及垂体下丘脑功能的检查以排除视-隔发育不良。3先天性透明隔移位：Shapiro等描述例患者有31例两侧脑结构发育不对称，在脑发育不对称时透明隔作为一种中线结构，可显示移位。透明隔移位可认为是一种轻微的先天发育畸形，并可导致一侧脑室扩张。常见症状有头痛及头晕，肢体活动不灵。透明隔腔宽度是反应中枢神经系统畸形的关键指标，灵敏度高，不过由于超声诊断的局限性，部分透明隔腔宽度正常的胎儿也有存在中枢神经系统畸形的可能，存在一定的漏诊情况。因此，在使用B超诊断的同时，还有必要结合磁共振成像技术综合诊断，以提高诊断的准确率。1与CSP异常增大有关的疾病：⑴透明隔囊肿：若透明隔腔的两侧壁向两侧弯曲膨隆，不是正常的平行状态，且侧壁间的距离大于或等于10mm，则可成立透明隔囊肿的诊断。透明隔囊肿与侧脑室间不交通，由先天发育不良或后天的产伤、脑外伤引起。有时较大的透明隔囊肿可压迫双侧侧脑室中间孔与第三脑室上端，可形成梗阻性脑积水。透明隔囊肿分为症状性与非症状性两种，前者又称为扩张性透明隔囊肿。透明隔囊肿可通过室间孔阻塞致非交通性脑积水、囊肿壁上或邻近结构的血管扭曲变形、下丘脑隔三角受压以及视路受压4种机制引起明显的多种多样的神经功能障碍。扩张性透明隔囊肿最常见的临床表现是头痛、癫痫、昏厥、精神障碍和神经症。有学者指出CSP囊肿应被看作头痛的一个原因。⑵CSP与精神分裂症：透明隔是边缘系统的一个组成部分，是连接视丘下部、杏仁核、松果体、脑干的网状结构的重要中继环节。透明隔可能参与调节愤怒与觉醒等精神活动。增宽的CSP可能在脑积水患儿的无动性缄默症中扮演重要作用，林菊香等认为第五、六脑室形成也是癫痫原因之一，该类癫痫预后差。Kacinaki等指出CSP与记忆学习有关，持续存在的CSP经常在智力发育障碍的病人中出现，并指出持续的CSP是一个脑中线先天性异常和脑发育障碍的标志。大多数作者认为精神分裂症患者CSP的发生率均明显高于正常人，异常增宽的CSP与精神异常有关。2与透明隔缺如有关的疾病：透明隔缺如是透明隔发育畸形中最常见的一种类型，多是先天性畸形，少数透明隔缺如可由于严重脑积水所致。透明隔缺如可为单独存在畸形，亦可并发其他颅脑畸形，多伴发前脑病变和中线结构发育不良，包括脑灰质移位症、ChiariⅡ畸形、脑裂畸形、胼胝体发育不良、脑穿通畸形等，亦可是视-隔发育不良的必有的病理特征。除此之外，尚合并一些罕见畸形，包括无脑回及巨脑回畸形、积水型无脑畸形、半球间裂囊肿、先天性脑积水等，均属罕见合并畸形。
销售部负责人
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