TUhjnbcbe - 2024/8/25 16:13:00
小王（化名）还不到30岁，忽然白发增多，而且越来越像“朱元璋”了！他怀疑自己内分泌失调，于是，他来到到上海交通大医院内分泌科看门诊。擅长垂体疾病的廖宇医生在见到小王的一刹那，即使戴着口罩，也因他极具特征性的面容脱口询问：“你是怀疑自己患有肢端肥大症吗？”看着愣住的小王，廖医生立即检查他的手指并伸出自己的手进行对比，发现患者手指末端增粗明显。廖医生一边详细追问小王病史，另一边让他翻找成年时的证件照，经过对比后更加确定自己的初步诊断，小王极可能患有一种慢性隐匿性进展的疾病：肢端肥大症。随后小王被收住院进一步检查诊治。经过全身系统评估，确诊了小王患有肢端肥大症垂体生长激素细胞腺瘤。而在随后进一步的头部增强磁共振检查中，还意外发现小王头部不仅有垂体瘤，在侧脑室还长了一个巨大的蛛网膜囊肿！两种不同性质的脑部病变神奇般的碰撞到了一起。而且囊肿体积巨大已经严重压迫导致同侧脑室室间孔阻塞造成脑积水。垂体疾病MDT团队就这个病例进行了多学科讨论，患者是否有可能通过手术一并治疗？经过多次会诊，神经外科副主任医师王宇决定进行内镜下微创手术，同时治疗垂体瘤和侧脑室巨大囊肿。5月2日，手术过程异常艰难和复杂。首先，长期的高生长激素作用下，病人的鼻腔粘膜肥厚，通道极其狭长，鼻窦腔骨质增生严重，王宇只使用一个鼻孔通道，耐心地逐渐暴露出深部位于鞍内的肿瘤，在高清神经内镜直视下仔细地辨别正常的垂体组织和肿瘤，通过地毯式的内镜抵近观察搜索，将躲藏在各个角落的肿瘤彻底切除。肿瘤切除后，继而又通过额部一个1.5厘米的骨孔，对侧脑室内置入脑室内镜，发现并打开囊肿壁，通过脑室镜的通道使用特制的工具将囊肿皱缩，缓解了囊肿对室间孔的堵塞，使脑脊液循环得到再通。目前，小王术后恢复良好，几天后就可以痊愈出院了。医院内分泌科主任麻静介绍，肢端肥大症(acromegaly)作为一种慢性进展的内分泌代谢疾病，由过度分泌生长激素的脑垂体瘤引起。垂体生长激素细胞腺瘤约占所有垂体腺瘤的20%，居分泌激素的功能性垂体腺瘤的第二位，虽并不常见，但危害极大。由于该病起病隐匿且生长缓慢，早期无典型自觉症状，确诊的平均年龄在40-50岁，诊断延迟长达4.5-9年，甚至最高可达20余年。长期过度分泌生长激素会引起全身软组织、骨和软骨过度增生，表现为特征性的面容改变，如前额斜长、眉弓突出、下颌前突、鼻翼舌苔增厚、手足指趾肥大、皮肤粗厚等，通俗点说就是“容貌变丑”。更重要的是会对患者的各个系统或器官带来严重损害，甚至造成不可逆性损伤。当疾病累及心血管系统时，可表现为高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心功能不全等；当呼吸系统受累时，可引发打鼾和严重的睡眠呼吸暂停综合征；同时在患者中糖尿病、甲状腺及肠道肿瘤的发生率也极高。与普通人群相比，肢端肥大症患者死亡风险增加了2倍。那么，过度分泌生长激素，成年人是否可以长高呢？不会。因为成年人骨骺已融合，骨骼只能变宽变厚，不会长高了。专家提醒，由于肢端肥大症可能由血糖异常等内分泌代谢生化指标早期提示，因此，内分泌科的早期筛查诊断与评估尤为重要。文字：严静雯编辑：李志豪朱少昱*转载请注明来自浦东发布官方