#医生请回答#
小脑扁桃体下疝畸形起病缓慢，女性多于男性，年龄13～68岁，平均38岁，Ⅰ型多见于儿童及成人，Ⅱ型多见于婴儿，Ⅲ型多见于新生儿期，Ⅳ型常于婴儿期发病。
本病最常见的症状为疼痛，一般为枕部、颈部和臂部疼痛，呈烧灼样放射性疼痛，少数为局部性疼痛通常呈持续性疼痛，颈部活动时疼痛加重。
其他症状有眩晕、耳鸣、复视、走路不稳及肌无力，Ⅰ型临床可无症状，或有轻度后组脑神经及脊神经症状。Ⅱ型临床上常有下肢运动、感觉障碍和小脑症状。Ⅲ型多见于婴儿和新生儿，临床上常有下肢运动、感觉障碍及脑积水脑干和脊髓受压症状、小脑症状。
常见的体征有下肢反射亢进，上肢肌肉萎缩，多数患者有感觉障碍，上肢常有痛温觉减退，而下肢则为本体感觉减退，眼球震颤常见，出现率43%，软腭无力伴呛咳常见，视盘水肿罕见，而有视盘水肿者多伴有小脑或脑桥肿瘤。