左旋多巴是帕金森病（PD）对症治疗的金标准。PD的显著特征是残疾逐渐恶化，依赖性越来越强。各种各样的药物和疗法能够减缓残疾的进展，并在一定程度上控制症状；不幸的是，目前还没有公认的治疗方法。本文为大家带来了7个PD病例，并针对诊治问题进行简单的小测试，快来试试身手吧。
病例一
一名患有7年PD的67岁男性，尿频和尿急症状增加。尿液分析和培养结果不明确。肾脏、输尿管、膀胱和前列腺的超声图像也是正常的。以下哪一项最有可能导致这些症状？
A.良性前列腺增生
B.尿路感染
C.自主神经功能障碍
D.肾结石
如前所述，PD主要是一种运动功能障碍，传统上以震颤、运动迟缓和肌强直为特征。PD作为一种神经退行性疾病遵循一个渐进和持久的过程，导致严重的残疾。然而，这种疾病的另一个特征是广泛的非运动症状（见图1），几乎每个患者都有这种症状。这些症状可能早在运动症状发作前12-14年就开始了。抑郁症是这些非运动症状中最常见的；其他值得注意的包括认知障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍（直立性低血压、便秘和排尿功能障碍）、嗅觉减退、疼痛和疲劳1。这些并发症加剧了疾病的严重性，并导致患者生活质量的恶化。因此，必须对它们进行适当的评估和管理。
图1
答案：C。
病例二
一名70岁的男子，出现左肩疼痛和步态困难史1年左右。他走路时不能摆动左臂，且左手很难操作按钮。患者自述在步态困难发作前的6年里，出现过便秘、睡梦中从床上跌落。根据可能的诊断，以下哪一项是该患者最有可能的影像学结果？
A.脑部磁共振成像（MRI）的正常结果
B.多巴胺转运体（DAT）显像DAT增加
C.基底神经节在脑部MRI上的对比度增强
D.MRI显示脑室周围白质双侧T2高信号
PD长期以来一直是一种临床诊断，直到最近，还没有针对该病诊的诊断研究。即使在今天，也只能通过对患者的脑组织进行尸检才能做出最终诊断。大脑计算机断层扫描（CT）和MRI通常可以显示正常结果，以此来排除可治疗的模拟PD的疾病，例如卒中、正常压力脑积水、威尔逊病和肿瘤等。大脑MRI在PD手术中特别有助于确定电极放置的位置，并确保放置的准确性。图2中的十字标记了丘脑刺激器的放置位置。正电子发射计算机断层扫描（PET）可能显示氟多巴减少。
图2
单光子发射计算机断层成像（SPECT）技术目前已在美国被批准用于评估PD的症状。DAT具有从突出缝隙摄取DA的功能。DAT对PD具有高度特异性，可以检测到黑质纹状体多巴胺能变性。
答案：A。
病例三
一名有8年左旋多巴治疗PD病史的62岁患者表现出明显的剂末现象和异动症，尽管最初对药物治疗反应良好，但仍有明显的疗效减退现象和运动障碍。经检查，患者有面具样面容和明显的双上肢静止性震颤，并未出现肌强直或认知障碍。该患者现在应考虑哪种治疗？
A.脑深部电刺激术（DBS）
B.丘脑切开术
C.苍白球切开术
D.干细胞移植
PD的手术选择包括丘脑切开术、苍白球切开术和DBS。PD的所有左旋多巴反应特征均可随DBS而改善；然而，这种方法不能治愈，也不能改变PD疾病的进程。患有左旋多巴反应性特发性帕金森症5年或更长时间并出现致残性副作用的患者应被视为DBS的候选患者。临床上必须排除痴呆和抑郁症。手术后药物剂量可能会减少。DBS是一种立体定向手术，在此过程中，电极被放置在丘脑底核或苍白球中，并连接到锁骨下的脉冲发生器。电刺激用于克服PD涉及的电路中产生的异常电流。
答案：A。
病例四
一名62岁的妇女，出现运动迟缓和四肢强直3年左右。自她诊断出PD后，就一直服用左旋多巴-卡比多巴治疗。在过去的6个月里，她一直患有多汗症和尿失禁。检查时，患者出现明显的直立性（体位性）低血压。大脑MRIT2加权像显示了脑桥中的“十字面包”征。以下哪一项是最有可能的诊断？
A.进行性核上性麻痹（PSP）
B.Shy-Drager综合征
C.卒中
D.中枢神经系统结核
帕金森叠加综合征是一组以帕金森症为特征的疾病，伴有额外的体征和症状，如痴呆、早发性跌倒和眼部体征。另一个典型的发现是对标准的抗帕金森病药物如左旋多巴和罗匹尼罗反应不佳。临床上有五种帕金森叠加综合征，每种综合征都有其特征：（1）多系统萎缩（MSA），（2）PSP，（3）帕金森病-痴呆-肌萎缩侧索硬化综合征，（4）皮质基底节变性（CBD），以及（5）路易小体痴呆（DLB）。
MSA已被用作一组综合征的常用术语，包括橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）、纹状体黑质变性（SND）和Shy-Drager综合征。根据目前的共识，MSA可分为两大类，以帕金森病为主的MSA（MSA-P）和以小脑为特征的MSA（MSA-C）。Shy-Drager综合征是帕金森病与自主神经功能障碍（如，直立性低血压或多汗症）的结合。MSA患者脑部MRI的T2加权像在脑桥的轴向视图中显示出十字叉形（面包）标志（见图3）。桥小脑束的选择性退化导致高强度的交叉，这就导致了与众所周知的糕点征相似的原因。
图3
答案：B。
病例五
一位65岁男性患者，全身僵硬进行性恶化、反复跌倒、视力障碍和说话含糊不清10年余。检查时，患者除运动迟缓和肌强直外，还伴有后仰和垂直凝视麻痹。他的脸为面具脸，说话也很单调。可见眉间突起。他已使用左旋多巴-卡比多巴5年，但未见明显的改善。大脑MRI的T1加权像（矢状图）显示了“蜂鸟（或企鹅）”征。以下哪一项是最有可能的诊断？
A.PSP
B.卒中
C.运动神经元病
D.震颤麻痹
PSP（又称Steele-Olszewski-Richardson病）以特发性PD为特征，具有明显的姿势不稳、轴向肌强直、垂直注视功能障碍（尤其是俯视）和假性延髓麻痹。PSP患者对PD的治疗反应不佳。它们有一个独特的外观，面具面容，瞬目减少，躯干肌强直。脑MRIT1加权像（矢状面）的脑干外观类似于“蜂鸟”的外观（或一只企鹅，见图4）。可见中脑萎缩，脑桥得以保存。
图4
答案：A。
病例六
一名71岁的男性，记忆力减退和反复出现幻觉4年。自从5年前被诊断出患有PD并伴有运动迟缓和静息性震颤以来，他每天都在服用药物，包括左旋多巴-卡比多巴和罗匹尼罗等进行治疗。他的简易精神状态检查（MMSE）得分为14分（满分为30分）。大脑的MRI显示了全脑萎缩。服用卡巴拉汀可改善视觉幻觉和记忆力丧失。以下哪一项是最有可能的诊断？
A.阿尔茨海默病
B.血管性痴呆
C.帕金森病痴呆
D.正常压力脑积水
痴呆是PD患者遇到的另一种非运动性并发症。与PD相关的痴呆有两种：帕金森病痴呆（PDD）和路易小体痴呆（DLB）。在PDD患者中，PD的症状和体征至少比痴呆发病早一年。在DLB中，痴呆的发病几乎与帕金森症状的发病同时发生。在PDD中，大脑MRI可能显示非特异性皮质萎缩。几种不同的量表被用来诊断和评定痴呆的严重程度。在这些量表中，MMSE（见图5）是最常用的工具。
图5
答案：C。
病例七
一名18岁男性患者出现躁狂发作、手部震颤和步态障碍。检查时，他有齿轮样强直、搓丸样震颤和轻微的巩膜*染。裂隙灯检查显示双侧角膜上缘存在Kayser-Fleischer（K-F）环。以下哪一项是可能的诊断？
A.Sydenham舞蹈病
B.Wilson病
C.Huntington舞蹈病
D.系统性红斑狼疮
Wilson病通常出现在早期，其特征是精神病、神经病和肝病，单独或联合存在。这是年轻人群中出现类帕金森病症状的的原因之一。步态不规则，断断续续，就像提线木偶一样。每一步都伴随着四肢、躯干和颈部的不同动作，有抽搐和扭曲。下面的MRI脑部T2加权像显示了Wilson病的“双熊猫征”特征。中脑的异常构成了“大熊猫的脸”（左），而在熊猫的高信号异常（右）中可以看到第二只“微型熊猫”（见图6）。
图6
答案：B。
医脉通编译自：Parkinsonism:NotJustaMotorProblem.Medscape.
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