成人脑室外分流后仍存在脑积水多房性脑积水 [复制链接]

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多房性脑积水病理发生机制尚不明确，主要见于脑室炎后反复多次分流手术后所致，常在小儿神经外科领域提到；而在成人可能因为诊断不足较少提到，尤其是脑室出血患者。此外，急诊行脑室外引流（EVD）手术的患者性脑室外引流的最佳管理仍不明确。

因此本研究分析成人中脑室出血且合并多房性脑积水；同时也提出了一些临床上容易忽略的要点和内镜手术的重要作用；并且对文献进行了综述，探讨其诊断标准和治疗方法，并将其和一些病例进行对比来明确一些注意要点。结果发表在年10月的BrJNeurosurg

病案实例

66岁女性，因突发意识障碍入院气管插管及复苏，瞳孔等大等圆，直径2mm，对疼痛刺激有回避动作，所有脑干反射查体均存在（GCS6分）。头颅CT检查提示右侧大脑中动脉M1段囊中动脉瘤破裂出血且破入脑室（Fisher分级4级），WFNSS（世界神经外科联盟蛛网膜下腔出血分级系统）分级5级，在动脉瘤栓塞之前经右额入路行脑室外引流术（EVD）做脑脊液引流。临床改善1周后出现病情恶化，需要持续开放脑脊液引流。CT提示尽管开放脑脊液引流仍有脑室系统扩大（见图1（B））。最终诊断多重耐药金*色葡萄球菌所致的细菌性脑室炎。

利奈唑胺mgq12h联合美罗培南2gq8h治疗3周，脑脊液最后转清，蛋白0.25g/L。尽管脑脊液生化检查阴性、脑室外引流予以更换，但患者临床一般情况仍较差，仍需要脑室外引流来保证GCS评分至12分，脑室内压力15cmH2O。后续CT随访提示在没有出血情况下四脑室持续扩大（图1（C））。

图1.入院头颅CT（A）到脑室冲洗术后（D）的头颅CT

B：CSF脑室外引流术后，CT及患者一般情况均提示脑积水进展，脑脊液检查确诊是细菌性脑室。

C：抗感染治疗3周、更换脑室分流管后，CT仍提示四脑室脑积水，脑脊液中高密度模糊影但没有明显凝块。

D：内镜下脑室冲洗后，脑室增大改善，双侧脑室额角少量颅底积气。脑室壁周围可见炎症所致的新鲜出血

头颅MRIFLAIR序列显示脑脊液不均一高信号，可能跟新发活动感染所致的细胞碎片和蛋白浓度高有关（图2（A）。钆增强T1加权序列显示没有脑脓肿。脑室镜检查发现脑室内有纤维凝块，予以脑室冲洗（图2（B,C））。术中标本采样，培养3周排除活动细菌或真菌感染。术后CT提示脑室显著缩小（图1（D）；但因中脑结构不可逆损伤最终结果不佳。

图2.磁共振（A）和对应内镜手术中所见（B，C）

A：磁共振横断面FAIR序列发现侧脑室和三脑室中可见不均一高信号影，可能跟新发活动感染所致的细胞碎片和蛋白浓度高有关

B：经右额入路行30°视角脑室镜检查提示：脑室内模糊不清，和弥漫性疤痕和粘连成网、深红色血凝块漂浮在其中。

C：血凝块去除及冲洗后，可见室间孔(Monro孔)，三脑室内可见漂浮的纤维状血块。脑室壁可见炎症充血。

文献综述

相比小儿，多房性脑积水对成人是罕见病。Pubmed检索MeSH“Hydrocephalus”时可查到23,条结果，而“multi-loculatedhydrocephalus“只有61条结果，其中42篇是“paediatric（儿科）”主题，32篇“endoscopictreatment（内镜治疗）”，4篇是“imaging（影像）”。

有6篇病例人群较混杂，大多数为儿科患者，没有成人患者的具体信息。Teo等人报道的例患者中，平均年龄4.4岁（最小4周，最大32岁）。Powers等人报道的患者中位年龄为1岁（最小4月龄，最大23岁），其中唯一的成年患者合并有枕部脑穿通性囊肿。Schroeder等人纳入在44例年龄跨度从1岁到72岁的患者，其中4例多房性脑积水，但没有提供成年患者的具体信息。Gangemi等人在40例患者中描述了3例内镜治疗的多房性脑积水。Lewis等人在34例患者（中位年龄9.1岁，最小10岁，最大68岁）中22例（65%）大于16岁，但没有具体个体信息。Marqurdt等人也描述了一系列颅脑肿瘤手术患者中有12例在胶质瘤切除术后发展为脑积水且有被分隔为5个孤立脑室，但也没有具体信息。

表1中显示了既往文献中提到的6例有明确提到多房性脑积水的病例。▼

临床表现

从-年，6例患者中，中位年龄46岁（22-46岁），男女比例为2:1；其中4例患者既往有脑室炎病史（2例原发性脑室炎，2例为EVD术后并发脑室炎），1个怀疑感染性脑室炎但没有病原学证据。在现有数据中，从第一次诊断到发展为多房性脑积水的时间为26.7天（14-44天），在Mohseni等人报道的时间更长。临床检查没有特异性，所有患者都只是表现为颅高压症状。

最近的随访中，2例患者死亡，3例仍有明显神经功能损伤。术后中位随访时间为10.3个月。

所有患者的头颅CT均表现为脑积水，其中2例为双侧脑积水不对称伴局灶性脑室扩大，行分流的脑室只有轻度增大；4例患者行头颅MRI检查，提示有多房性脑积水。

实验室检查

6例患者中有4例近期有脑室炎病史，补充病例中，有1例高度怀疑感染性脑室炎，但所有的生物学检查（包括脑组织活检）均阴性，最后可能考虑急性播散性脑脊髓膜炎。其他报道病例都显示蛋白增高、白细胞中多核细胞增多。另一例没有具体生物学特征数据的病例，因为同时出现脑脊液蛋白和多核细胞增高，当时怀疑是未诊断的脑室出血。

手术情况

所有患者均行手术治疗，6例中有4例没有在最开始的时候就选择内镜手术或显微外科开窗手术，3例病原学确诊为脑室炎。需要脑室分流手术组，脑室液引流和头颅CT检查结果不匹配（Yong等人和本研究中病例）。4例存活患者在最近的随访中都做过脑脊液内引流。

讨论

总则

大部分多房性脑积水患者都是幼儿，本研究的英文文献综述也证实了这一点。除了儿科研究和部分病例报道，目前没有关于多房性脑积水的准确描述。尽管报道称该罕见情况的预后不良，但相应的研究仍较少。而且，除先天发育异常的病例外，没有研究报道该病症在幼儿和成年患者中的病理生理的差异。

多房性脑积水的发生机制

颅内-尤其是脑室内-出血和脑室感染是最常见的多房性脑积水的病因。蛛网膜下腔出血所致的脑积水，因脑室梗阻和/或血液影响蛛网膜颗粒对脑脊液进行重新收而需要行EVD。脑室出血的病死率较高达42.6-83.3%，而多房性脑积水往往在出血后数周才出现，因此患者在发展成多房性脑积水前就已经病死。其他可能导致预后不良的因素包括血肿的直接占位效应，炎症因子的释放。脑积水使颅内压增高、压迫损伤脑组织，导致不可逆的脑损伤，如本研究中报道的病例。

6例报道中有4例是脑室炎后多房性脑积水，1例可疑病例。所有病例微手术期可见脑脊液蛋白升高、纤维碎片和细胞数增多。Colli等人报道了4例成人囊尾幼虫感染脑膜炎患者合并孤立第4脑室，这种单房性脑积水考虑有炎症机制参与脑室腔内压力增高和脑脊液过度引流。Kuiper和Vsndertop等人也在孤立三脑室中提出了类似的假说。Shultz等人首次提出其发生和炎症触发相关，Vinnakatowa等人也在近期的研究中证实。Marquardt等人在脑胶质瘤切除术后也合并了多房性脑积水，其认为这种脑积水是因为局部阻塞所致，可能在术后更早（大约1周）就发生了，但并没有炎症反应机制参与。

有趣的是，在处理慢性脑积水和多次分流手术后的儿科患者时，感染并不是多房性脑积水的唯一原因。脑脊液引流不当可导致中央导水管狭窄或闭塞、脑室壁塌陷也可能是重要的原因。医源性脑室炎，如本研究的病例，加剧了先前血凝块触发的脑室炎症反应，血凝块（可能跟侧脑室过度分流有关）、室管膜粘连成网会导致多房性脑积水的发生。上述这些综合病理生理机制都为本例患者为什么在多次分流术后、入院3周后发生多房性脑积水提供了启示。

诊断具有挑战

诊断成年多房性脑积水仍非常有挑战，文献中也常被漏诊。在已报道的文献中，临床表现也没有特异性，主要表现为GCS评分下降。发生多房性脑积水所需的时间、既往有过CSF感染或行脑脊液分流手术都应该引起临床医生的重视。从我们的观点来看，不恰当的脑脊液引流同头颅影像学检查一样也是一个预警。脑脊液生化常规检查常提示炎症，虽然最后脑脊液的细菌、真菌培养结果阴性。在6例患者中有2例脑脊液呈炎症表现但都没有现症感染的病原学证据。Vajramani等人提出高度怀疑现症感染的患者核糖体ARN16s检查对诊断可能有帮助。

影像学检查可能对本病诊断产生误导，CT提示脑脊液引流不当或不充分引起脑室体积不对称。Mei等人报道MRI在显示脑室内不均一高信号病灶，以及四脑室和脑室内纤维条索和高蛋白浓度信号具有优势，尤其是FLAIR加权序列。Aleman等人则强调了磁共振稳态序列相长在显示脑室结构的相关性，提供有利的脑脊液/脑组织呈像对比度。

预后不佳，治疗具有挑战

EVD仍是治疗脑室出血的紧急方法，但在出血量多时效果欠佳；因此不同的研究团队提出了在脑室内注射纤溶剂以及内镜冲洗的方法。最佳的治疗手段仍待商榷，但在没有有效的脑脊液引流或动脉瘤稳定后仍可以尝试这两种方法。尽管脑脊液外引流的方法有很多，但目标都是一致的，尽快停止脑脊液引流以防脑室炎的发生。但从首次诊断后发展为多房性脑积水的时间，我们和Baseldella以及Mei等教授的观点是一致的，我们仍觉得脑室出血内镜下治疗应该更早开始，且需要多次治疗。

结论

多房性脑积水在成人患者中报道较少，可能跟患者原发病或合并症预后较差相关。除此之外，频繁发生脑脊液感染行多次分流手术的通常会在治疗3周后发生多房性脑积水。但患者出现不能停止脑脊液引流的情况，或CT表现和临床表现不一致时，应行MRI检查。而且最好尽早行MRI检查，及时确定是否需要行内镜手术取样（包括组织样本和脑室内脑脊液标本）明确诊断，来协助后续治疗。

叶相如

医院神经重症住院医生，目前从事神经重症、气道管理、感染方向的临床及科研工作。