思考题
这个诊断不难,甚至可以说一目了然,但如果是患者站在你面前而不是病理样本,你能看出来吗?诊断之后的治疗呢?
妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生、间质水肿,而形成大小不一的水泡,水泡间接蒂相连成串,状如葡萄,因此称为葡萄胎(HM),也称水泡状胎块。
临床表现
HM是一类较为罕见的胎盘滋养细胞异常分化疾病,容易和流产混淆,但好发于非生育期(1或35岁)。
典型表现为停经后阴道流血、子宫大于孕周、妊娠剧吐、甲亢、子痫前期症状(孕早期即出现高血压、蛋白尿和水肿)、腹痛、卵巢*素化囊肿等。
诊断与鉴别诊断
近年来,由于高分辨率经阴道超声和高敏感性血hCG检测的广泛应用,对HM的诊断时间明显提前,大部分患者可在孕早期得到诊治,无症状患者比率上升,阴道流血等典型症状已较少见。
相对其他肿瘤,HM更依赖于生物学表现。
超声检查
完全性葡萄胎(CHM)
典型完全性葡萄胎超声表现为子宫异常增大、宫腔内无胎儿及附属物结构。充满无回声囊泡,直径1~30mm,形成「雪片状」或「蜂窝状」杂乱回声。
经阴道超声可显示宫腔内容物形态及是否存在肌层浸润;双侧卵巢在高水平hCG刺激下形成*素囊肿,表现为分隔为多房,囊壁薄,呈「皂泡状」或「车轮状」。
非典型完全性葡萄胎宫腔内容物表现为多样性,灰阶图上宫腔内为均质性团块、类胚囊样结构或实性不均质回声,可伴有大片液性无回声区,难以与难免流产和不全流产鉴别。
极早期完全性葡萄胎(VECHM)孕1周前的HM,病理表现为微局部绒毛水肿和滋养细胞增生,临床和病理检查中易漏诊。
典型「落雪」征、蜂窝状不多见;有报道称B超准确率仅40%~60%;部分靠病理才能诊断,强调病理的送检率。
部分性葡萄胎(PHM)
典型部分性葡萄胎胎盘增大增厚,可伴多个弥漫性或局灶性囊性无回声区;宫腔内可见变形胚囊或死胎;部分可见活胎,但大多为严重畸形,呈三倍体特征,如脑积水及唇裂或并指。
早孕期部分性葡萄胎胎盘囊性改变和胚囊横径/前后径1.5可作为其超声诊断指标,同时出现时阳性预测率达87%,但不具有特异性,很难与难免流产鉴别。
胎盘水肿性退化也可出现与PHM相似的胎盘局部蜂窝状表现,使超声检出率更低,误诊率更高。
共存胎儿葡萄胎双卵双胎其中一胎为完全性或部分性葡萄胎,较为罕见。目前临床就能否继续妊娠仍存争议,继续妊娠过程中超声检查的重心在正常胎儿的生长测量和畸形筛查。
单卵部分性葡萄胎,伴存活胎儿。绝大多数单卵部分性葡萄所伴胎儿显示为三倍体畸形,需终止妊娠。
子宫外葡萄胎完全和部分性葡萄胎较少但均可发生于子宫腔外部位,如输卵管或宫颈。输卵管葡萄胎超声表现为宫旁不均质包块,内见大量低回声水泡状囊性结构,临床上很难与普通宫外孕相鉴别。
宫颈葡萄胎十分罕见,超声表现为宫颈部位的肿块,与普通宫颈妊娠也难鉴别。
核型分析
完全性葡萄胎空卵单精子受精或空卵双精子受精,为二倍体;部分性葡萄胎为单倍体卵子与二倍体精子或个精子受精,为三倍体。
P57免疫组化有助于鉴别CHM/PHM。CHM不含母体核DNA,P57(-);PHM和水肿性流产DNA来自父母双方,P57(+)。需要注意的是,CHM也可出现阳性(可能与母源性11号染色体残留有关)。
P57能区分CHM与其他形式的妊娠,但不能鉴别PHM与水肿性流产、胎盘间叶发育不良。
规范化治疗
虽然临床诊断HM的时间在提前,但早期诊断和清宫并不能改善预后,仍然有15%左右的患者会发展为妊娠滋养细胞肿瘤,因此,尽早预测恶变并进行预防性化疗才是目前