脑积水

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新生儿长了尾巴原来是脊髓脊膜膨出,准 [复制链接]

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每一个新生命的诞生都是一次奇迹的绽放。然而,对于某些特殊的新生儿来说,他们的生命之旅从一开始就充满了挑战。平平(化名)出生后即发现腰骶部长了“尾巴”-囊性包块,囊性包块的表面皮肤菲薄,呈半透状,透过光实验阳性,囊性包块随时可能破裂引发感染危及生命。从外院紧急转诊医院北院(医院)新生儿一区,通过核磁共振确诊为脊柱裂、脊髓脊膜膨出并脊髓栓系。针对平平(化名)的特殊病情,手术治疗是首要的。小儿神经外科张云强主任带领团队为平平(化名)实施精密手术:脊膜脊髓膨出复位术+脊柱裂修补+脊髓栓系松解,历经2小时,手术一切顺利,术后安返新生儿一区进行精细化治疗与护理,平平(化名)已于近日康复出院。目前我国在提倡适龄婚育、优生优育的前提下,脊髓脊膜膨出的全球发病率约0.05-0.1%,我国依然为高发区,发病率大约0.1%一1.0%,严重损害我国儿童身体健康并给其家庭带来巨大的经济和精神上的负担。医院北院(医院)新生儿科一区专家带你认识脊髓脊膜膨出疾病。一、什么是脊髓脊膜膨出?脊髓脊膜膨出是一种复杂的先天性中枢神经系统发育障碍,是在脊柱裂的基础上,椎管内的脊膜和脑脊液通过脊柱裂口向椎管外膨出形成的。脊髓脊膜膨出是一个包含有脑脊液和神经组织的囊状结构。依脊髓及其被膜经椎管缺损处突出部位和严重程度的不同,会导致不同的神经功能缺损。二、脊髓脊膜膨出的临床表现有哪些?1、局部包块局部包块多见于背部中线,颈、胸或腰骶部,婴儿出生时即可见包块大小不等,呈圆形或椭圆形。多数基底较宽,少数为带状。2、神经损害症状临床上,神经损害症状多见于脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性,形成脊髓空洞者,表现为不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。3、其他症状少数患者脊膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔内伸长,出现包块及压迫内脏的症状;一部分脊膜膨出患者合并脑积水和其他畸形,出现相应症状。三、如何避免脊髓脊膜膨出疾病的发生?脊髓脊膜膨出疾病的预防是重中之重,孕期早期的叶酸缺乏与遗传因素是此类疾病发生的主要原因。所以准妈妈们要在孕前及孕早期合理补充叶酸,孕前1个月开始每日服用叶酸至孕3个月,同时定期产检,对于有遗传家族史者可到优生优育门诊进行咨询,能有效的预防此类疾病的发生。新生儿一区朱文军主任强调,脊髓脊膜膨出疾病是新生儿致残致死的重要原因之一。在胚胎发育第18-21周,神经管闭合缺陷从而导致椎板发育不全,脊髓和脊膜通过缺陷的椎吧向椎管外膨出,目前认为脊髓脊膜膨出是多种因素综合致病,包括周围环境因素和遗传因素,所以早期治疗和有效预防是关键。因此针对此类疾病手术治疗是唯一有效的治疗方案,手术效果与患儿的年龄和畸形类型关系密切,早期手术能够明显改善神经功能,从而提高其生活质量。此例手术的成功完成,是医院北院(医院)多学科通力协作的成果。医院北院(医院)成熟的MDT团队保障危重新生儿得到规范、个体化的诊疗方案,帮助患儿获得准确诊断、精准治疗、提高生活质量。未来,医院北院(医院)将继续砥砺前行,坚守初心,乘风破浪为祖国花朵的健康保驾护航。湖南医聊特约作者:医院北院(医院)蒋美兰
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